by 名称
小儿特发性血小板减少性紫癜
描述
特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为皮肤，黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长，血块收缩不良及血管脆性增加，骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多，并有分化障碍，ITP是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板，造成血小板减少的一种自身免疫性疾病。
预防
日常预防
1、注意室内空气新鲜.及时增减衣服，加强营养，加强体育锻炼，增强小儿体质。
2、对于急性病毒感染性疾病，做好预防接种工作，在传染病流行期，避免到人群聚集地区去。
病因
(一)发病原因
目前为止，认为急性ITP和病毒感染有关，慢性ITP多起病隐袭，病因不清，近年来随着免疫学的发展，人们对于其发病机制的认识有了很大的提高，不只是局限于传统的抗原抗体反应，而是更深入地涉及到了细胞免疫，免疫遗传等方面。
急性ITP与病毒分子模拟(20%)：
相对慢性ITP来讲，人们对于急性ITP发病学研究相对较少，原因可能是由于急性ITP多呈自限性过程，只要控制好临床并发症即可，但是，由于急性ITP多继发于病毒感染，表明感染可能是造成急性ITP的一个启动因素，Wright等首先证实可能是由于“抗原分子模拟”打破了原有的免疫耐受，造成机体产生针对自身血小板的抗体，他们在对水痘病毒相关的ITP患儿的研究发现，患儿血清中的IgG，IgM可以被水痘病毒糖蛋白层析柱所纯化，并且洗脱下来的IgG分子可以和“O”型血型正常人的血小板发生交叉反应，Chia等也发现，HIV表面的糖蛋白可以和HIV相关的ITP患者血小板发生交叉反应，Semple等进一步证实急性ITP患者的反应性T细胞活性与正常人比较没有差别。
表明在急性ITP发病中，T细胞并不是介导抗血小板免疫的关键因素，上述这些研究表明，至少在某些急性ITP患者中，抗血小板抗体的出现是由于抗病毒抗体与自身血小板之间交互反应所诱发的结果，这也有助于我们理解为什么许多儿童ITP患者可以未经治疗而自愈——随着感染源的清除，抗体逐渐消失，抗血小板反应也渐趋终止，然而，还有一些悬而未决的问题，就是为什么仍然会有20%～30%的患儿会发展成为慢性ITP?能否在早期就发现这些患者发展成为慢性ITP的端倪。这里面还有很多工作有待我们去认识和探索，Coompath等推测在这些患儿中，可能是由于感染期发生的免疫失调导致B细胞产生的交互反应性抗血小板自身抗体(IgG)在体内的持续存在和扩散有关，但总的说来，尚无办法预测哪些患者可能发展成为慢性的ITP。
血小板免疫(20%)：
众所周知，免疫靶向组织异常表达自身抗原可以被自身反应性T辅助细胞(T helper，Th)所识别，这是造成自身免疫疾病的重要原因，近来的研究还证实，血小板是一个活跃的“免疫事件参与者”，从免疫学角度讲，ITP属于器官特异性自身免疫病，血小板作为本病的免疫靶点，无疑发挥着至关重要的作用，一系列研究表明，作为血小板表面特征性糖蛋白——血小板糖蛋白(GP)，是自身抗体主要的攻击对象。
按免疫原性由强到弱依次排列为：GPⅡb/Ⅲa，Ⅰa/Ⅱa，Ⅳ和V，以及其他一些血小板表面的决定簇，Kuwana等人进一步证实ITP患者的CD4 T细胞主要对GPⅡb/Ⅲa的氨基末端呈高反应性，此外，Sinha等证实那些在正常细胞表面不存在的HLA-Ⅱ类抗原可以在特定条件下被诱发出来，这一事件与自身免疫疾病的发生密切相关，因为它们可以激活通常处于静止状态的自身反应性Th细胞，Semple等用流式细胞仪分析证实，HLA-DR 的血小板百分比与血小板计数呈反比关系，并且在生理条件下与巨噬细胞接触可以诱发血小板高表达HLA-DR;用炎性介质IFNγ预刺激的巨噬细胞可以造成血小板表面HLA-DR表达率进一步提高，从而增强血小板的免疫原性，有利于网状内皮系统对血小板的吞噬和破坏。
Fcγ受体与巨噬细胞的亲和性(20%)：
网状内皮系统在ITP免疫发病机制中起着至关重要的作用，它承载的具有Fcγ受体(FcγR)的吞噬细胞对自身血小板起破坏作用，我们知道，抗体与抗原结合后其Fc段暴露，来自于肝脾的网状内皮系统(吞噬细胞)的FcγR与之结合，从而诱导吞噬，脾切除以及IVIG治疗ITP的有效性也证实网状内皮系统在ITP发病中的作用，吞噬细胞表达的FcγR根据其亲和力的不同通常可以分为3类：高亲和力的FcγRⅠ，既可以与IgG单体结合，还可以与IgG免疫复合物结合;而低亲和力的FcγRⅡA和FcγRⅢA只能与IgG免疫复合物结合，其中后两种在ITP发病中的作用尤为重要，Ericson证实，用单抗封闭FcγRⅠ，并不影响ITP患者的病情，而封闭后两种受体则可以提高血小板数目，提示后两种受体可能与血小板清除有关，对动物模型的研究也表明，用单抗阻滞FcγRⅡA和(或)FcγRⅢA可以避免网状内皮系统对IgG敏感抗原的吞噬，这些结果说明，低亲和力的FcγRⅡA和FcγRⅢA与ITP患者的血小板破坏密切相关，进一步研究表明，人类的FcγRⅡA和FcγRⅢA存在多态性，表现为与IgG结合的亲和力不同，从而导致不同个体的血小板破坏能力的差异，Pol等认为这些改变与免疫疾患的易感性有关，Parren研究发现，FcγRⅡA和FcγRⅢA等位基因变异能够明显的影响二者与抗原的结合能力，Donomme最近分析了98例儿童ITP的FcγRⅡA H131R和FcγRⅢA V158F的单氨基酸取代情况时发现，与健康人群比较，这些变异在ITP患儿的发生概率明显偏高，因此，FcγR多态性与ITP发病的易感性之间很可能存在着密切的关系。
细胞因子与T辅助细胞极化(16%)：
T辅助细胞(Th)在维持机体稳态方面发挥着重要的作用，根据细胞因子的分泌模式Th细胞可以分为2类：Th1和Th2，Th1细胞因子主要包括IL-2，IL-12，IL-15，TNFα和IFNγ，而Th2细胞因子为IL-4，IL-10，IL-13等，正常情况下，Th1/Th2细胞因子呈动态平衡，以维护机体处于相对稳定的状态，一旦这种平衡遭到破坏，一方不能有效制约对方，导致Th极化，就会产生免疫紊乱，乃至发生疾病，目前发现，多种自身免疫疾病都涉及到了Th极化，Th1极化多与器官特异性自身免疫病有关，而Th2模式则多与全身性自身免疫病有关，当前的研究表明，无论是儿童还是成人慢性ITP在疾病活动期主要体现Th1极化模式，Garcia-Suarez等发现慢性ITP患者的T细胞经PHA刺激后能够分泌高水平的TNFα和IFNγ，因此推测ITP患者淋巴细胞具有Th1极化趋势，我们最近的研究发现慢性ITP患者血清瘦素水平明显高于正常人，而瘦素可以在上游调控Th0细胞向Th1方向分化，从而导致ITP的Th1极化模式，治疗后随着病情的改善，ITP患者的Th1极化模式可以转变为Th2模式，我们对不同治疗时相的ITP患者Th极化模式的研究发现，用IVIG和(或)DXM(地塞米松)治疗有效的患者，短期内(治疗的第2～4天)就可以表现为Th2模式，因此，逆转Th极化模式，可能会成为ITP治疗的一个新方向。
自身反应性T细胞(10%)：
在1991年，Semple和Fredman首先报道慢性ITP患者CD4 T辅助细胞有缺陷，他们用自身血小板刺激外周血T细胞可以分泌IL-2，表明慢性ITP可能是由于异常的T辅助细胞功能缺陷，从而驱动B细胞分化和产生自身抗体，在1996年Filion等人证实，正常个体所具有的灭能的T辅助细胞可以被gpⅡb/Ⅲa以及外源性物质所活化，并且T辅助细胞可以自身分泌IL-2导致耐受改变，这些结果表明T细胞对于自身血小板耐受机制可能与IL-2的转录后调节有关，后来Shimomura等又发现在慢性ITP患者外周血中存在一组累积性的寡克隆，这些克隆的TCR具有高频率的Vβ3，6，10基因特性，以此推测，慢性ITP患者具有明确的T细胞克隆性累积，从而与ITP发病密切相关，其后，Kuwana等人又进行了一系列的工作证实GPⅡb/Ⅲa的某些片断是ITP患者自身反应性T细胞的识别“热点”，最近的实验结果还显示脾脏可能是自身反应性T细胞的原发位点。
HLA与遗传易感性(5%)：
研究表明，HLA分子与自身免疫疾病密切相关，至少在一定程度上HLA分子多态性可以代表抗原与自身反应性T细胞之间的易感性，对于特定的自身免疫病来讲，HLA分子多态性区域内的小氨基酸片断对疾病的易感性/抵抗性有重要的影响，先前的研究表明，慢性ITP与HLA-DR2(HLA-Ⅱ类分子)以及HLA-A28，B8，B12等HLA-I类分子相关，但是Gramtama和Gaiger等人的研究并没有发现HLA与慢性ITP之间存在着相关性，例如，HLA-DPB1
症状
| 淋巴结肿大 |
| 碰撞后皮肤容易青紫 |
| 血尿 |
| 瘀斑 |
| 胃肠道出血 |
| 血小板减少 |
| 牙龈出血 |
| 鼻出血 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 血尿 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-4个月
治愈率
85%～90%（急性ITP的85%～90%患者于6个月内自然痊愈）
常用药物
| 维生素C片 |
治疗花费
各地治疗费用不一，一般三甲医院大约（10000-50000元）
医学检查
| 骨髓象分析 |
| 骨髓各系细胞形态学检查 |
| 血常规 |
| 血小板相关免疫球蛋白（PAIgG、PAIgA、PAIgM） |
| 出血时间 |
| 尿常规 |
| 蛋白C |
| 束臂试验 |
| CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 维生素C片 |
药物详细信息
| 天津亚宝药业维生素C片(维生素C片) |
| 利君制药维生素C片(维生素C片) |
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