by 名称
郎-奥韦综合征
描述
郎-奥韦综合征（Renda-Osler-WeberSyndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(HerediataryHemorrhagicTelangiectasin)，Babington病、Goldstein综合征，本病系由于遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病，患者部分毛细血管、小血管壁变薄，仅由一层内皮细胞组成，周围缺乏结缔组织支持，以致局部血管扩张，扭曲。常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道。病变呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状，也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样，可高出皮肤表面，加压后消失，用玻片轻压有时可见小动脉搏动。
预防
本病暂无有效预防方法，早发现早治疗是预防的关键。
1.要注意保护粘膜皮肤，避免局部创伤，过度疲劳，感冒，发热，以及能使血压升高，血容量增加的易诱发出血的因素。
2.拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。
病因
本病属常染色体显性遗传，其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管，小动脉，小静脉血管壁变薄，有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成，周围缺乏弹性结缔组织支撑，以致形成血管的扭曲扩张，并可形成血管瘤，全身的皮肤粘膜均可受累，内脏地粘膜病变以消化道为多见。
症状
| 创伤 |
| 出血倾向 |
| 反复出血 |
| 血尿 |
| 结节 |
| 咯血 |
| 黑便 |
| 腹痛 |
| 牙龈出血 |
| 内脏出血 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.004%–0.005%
易感人群
多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病
传染性
无传染性
并发症
| 艾滋病 |
治疗科室
| 内科 |
| 消化内科 |
治疗方式
| 大多患者无特殊治疗方法，主要为对症疗法 |
治疗周期
2-3个月
治愈率
50-70%
常用药物
| 注射用胰激肽原酶 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
医学检查
| 肠镜 |
| 腹部CT |
| 胃镜 |
建议食物
| 鹿肉 |
| 鹌鹑蛋 |
| 鸡心 |
| 栗子（熟） |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 南瓜子仁 |
| 白果（鲜） |
建议饮食
| 五丝白菜卷 |
| 大白菜饺 |
| 培根白菜粥 |
建议药物
| 注射用胰激肽原酶 |
药物详细信息
| 常州千红注射用胰激肽原酶(注射用胰激肽原酶) |
| 维尔康生化制药注射用胰激肽(注射用胰激肽原酶) |
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| 康诺药业注射用胰激肽原酶(注射用胰激肽原酶) |
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| 大得利制药注射用胰激肽原酶(注射用胰激肽原酶) |
| 星昊药业注射用胰激肽原酶(注射用胰激肽原酶) |
| 丽珠制药注射用胰激肽原酶(注射用胰激肽原酶) |
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