by 名称
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型
描述
多发性内分泌腺瘤综合征(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群，目前MENS分3型：Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主，又称Wermerssyndrome;Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点，又称Sipplessyndrome;Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairisyndrome。
预防
本病征病因未明，有明显家族倾向的显性遗传性疾病，因此可参考遗传性疾病预防措施，预防措施从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒，梅毒螺旋体，艾滋病病毒)，生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)，普通体检(如血压，心电图)以及询问疾病家族史，个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾，酒精，药物，辐射，农药，噪音，挥发性有害气体，有毒有害重金属等，在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查，血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等，采取切实可行的诊治措施。
病因
(一)发病原因
本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。
(二)发病机制
多为常染色体显性遗传，发病机制目前尚未明了，以儿童为多，Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样癌肯定存在(100%)，而且嗜铬细胞瘤常为双侧性(84%)，甲状旁腺瘤可能为多发性，应提醒手术医生注意。
症状
| 小脑-视网膜综合征 |
| 甲状旁腺功能亢进 |
| 腹泻 |
| 甲状腺肿 |
医保范围
否
患病率
0.021%
易感人群
见于儿童
传染性
无传染性
并发症
| 高钙血症 |
治疗科室
| 肿瘤科 |
| 肿瘤外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
10-30天
治愈率
80%
常用药物
| 丙硫氧嘧啶片 |
| 对氨基水杨酸钙片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000——10000元）
医学检查
| 生长激素 |
| 激发试验 |
| 血液检查 |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸭血(白鸭) |
| 芝麻 |
| 莲子 |
饮食禁忌
| 鹿肉 |
| 鸡肉 |
| 鸡肝 |
| 杏仁 |
建议饮食
| 香菇扒白菜 |
| 冬瓜香菇鸡杂汤 |
| 香菇冬瓜汤 |
| 红枣香菇汤 |
| 香蕉葡萄粥 |
| 香蕉西米羹 |
| 香蕉卷 |
| 苹果粥 |
建议药物
| 对氨基水杨酸钙片 |
| 丙硫氧嘧啶片 |
药物详细信息
| 苏州东瑞丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
| 广东华南丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
| 精华丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
| 光辉丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
| 广州康和丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
| 德国赫尔布兰德丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
| 精华制药丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
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| 上海信谊丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
| 嘉林丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
| 深圳中联丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
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| 湖南迪诺丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
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