by 名称
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
描述
白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PDdeficiencyinleukocyte)是1972年由Cooper等报道，其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低，自幼反复出现各种细菌感染。
预防
预防：
提倡优生，进行婚前和平产前检查。注意调整饮食结构，要注意多吃新鲜蔬菜，补充各种维生素，不应单纯吃清淡类食品，应荤素结合，要吃饱吃杂，多饮水，保持体内营养平衡，这样才能增强机体免疫力。
病因
(一)发病原因
白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。
(二)发病机制
根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用，本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者，中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%～50%)，其细胞中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常，但起不到杀菌作用，因而在吞噬病原体后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性，故不产生过氧化氢。
症状
| 肉芽肿 |
| 真菌感染 |
| 感染诱发昏迷 |
医保范围
否
患病率
0.03%
易感人群
无特定的人群
传染性
无传染性
并发症
| 尿路真菌感染 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
75%
常用药物
| 盐酸左氧氟沙星片 |
| 维生素B4片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——12000元）
医学检查
| 中性粒细胞杀菌试验 |
| 白细胞数 |
| 血常规 |
建议食物
| 鸡蛋黄 |
| 鸡蛋 |
| 黑芝麻 |
| 白果（鲜） |
饮食禁忌
| 鹿肉 |
| 白酒 |
| 鸡肝 |
| 杏仁 |
建议饮食
| 平菇粥 |
| 平菇豆腐汤 |
| 炝圆白菜卷 |
| 葱白粥 |
| 葱白香菇人乳汤 |
| 红枣葱白汤 |
| 马齿苋粥 |
| 绿豆马齿苋汤 |
建议药物
| 盐酸左氧氟沙星片 |
| 维生素B4片 |
药物详细信息
| 许昌修正盐酸左氧氟沙星片(盐酸左氧氟沙星片) |
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| 天津力生制药维生素B4片(维生素B4片) |
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