by 名称
小儿先天性主动脉瓣狭窄
描述
先天性主动脉瓣狭窄(congenitalaorticstenosis，CAS)，约占先天性心脏病发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。
预防
一般预防
询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求先天性心脏病发病的病因，Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素，母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素，作者调查了怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家，因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果，应要调查怀胎时住址的环境，Schwanitz主张生前检出心脏畸形可作为染色体检查的指征，作者提到对588个胎儿出生前诊断有生长迟缓及(或)先天性畸形者进行了染色体检查，在这些病例中有116例(19.7%)被证明有染色体异常，在这些出生前诊断的畸形胎儿中。
有心脏畸形的胎儿为102个(17.3%)，因此，心脏畸形为最常见的畸形，在此组出生前被诊断为心脏畸形的胎儿中，41胎儿(40.2 %)有染色体异常(以18及21三体为最常见)的综合征，除了对胎儿进行监测外，对母亲的疾病也应进行监测，Breton报道了母亲有苯基酮尿症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形，Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉，室间隔缺损，胎儿生长迟缓及面部畸形，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高，心脏畸形在生后8个月得到诊断，其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形，作者提出如果在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗，可能预防对胎儿的损伤，因此，如果对病因有深入了解，则自妊娠前，妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生，但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力，因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务，尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。
病因
(一)发病原因
成人主动脉瓣狭窄多为风湿性或动脉硬化性，而儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见，瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣，其次为瓣叶粘连，增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm，本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或动脉导管未闭，重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁，儿童主动脉瓣膜狭窄很少继发瓣膜钙化，但成人先天性主动脉瓣狭窄由于血流冲击，最终都可引起瓣叶增厚及钙化，瓣下型狭窄可分为局限性主动脉瓣下狭窄与肥厚性瓣下狭窄，肥厚性瓣下狭窄属于特发性心肌病范畴，局限性瓣下狭窄系心球退化不全引起左心室流出道瓣下0.5～1.0cm处有纤维环或窄而长的纤维肌肉组织引起狭窄，婴幼儿瓣下型狭窄常由心室出口间隔向后偏移进入左心室流出道造成，并多伴发主动脉缩窄或主动脉弓离断，一般很少诊断出来，
(二)发病机制
1.病理分类
瓣上型狭窄有3种形态，最常见的是局限型也称沙漏型(hourglass type)，系主动脉中层明显增厚，结构紊乱，在主动脉窦上缘形成一个缩窄的环状嵴;其次是隔膜型，系由纤维或纤维肌肉组织形成的半环状隔膜，伸向主动脉腔内。全部型系升主动脉全部发育不良，本病患者由于左心室排出受阻，心室内收缩压必须增高，才能保持大致正常的循环压，严重者左心室收缩压高达200～250mmHg(28.0～33.3kPa)，左心室收缩时间延长，室壁增厚，狭窄后的主动脉压力偏低，脉压略缩小，由于冠状动脉开口部可能亦有狭窄，或舒张期冠状动脉灌流时间相对缩短，以及收缩期通过狭窄瓣口的急速血流造成抽吸现象的影响，而使冠状动脉供血不足，
2.病理生理
主动脉瓣狭窄的血流动力学改变为左心室排血受阻，病理生理改变的严重程度取决于瓣膜的狭窄程度，由于主动脉瓣狭窄，左心室射血时阻力增高，为了维持正常输出量和血压，左心室收缩力代偿性增加，射血期心室壁张力上升，收缩期延长，心肌做功增加，心肌代谢和耗氧量增加，由于左心室壁代偿性肥厚，耗氧量增加而冠状动脉的供血不能相应的增多反而减少，其原因有：
(1)冠状动脉的开口也有狭窄。
(2)舒张时限相对缩短，冠状动脉灌注时间缩短。
(3)左室收缩期高压使冠状动脉壁受到心肌的挤压，增加了灌注的阻力。
(4)收缩期血流高速通过主动脉瓣口，因Ventyri效应产生抽吸作用减少了冠状动脉的血液灌注量，以上多种原因都可使肥厚的心肌供血严重不足，左心室心肌或心内膜下出现缺血，坏死，导致心力衰竭甚至猝死。
症状
| 疲劳 |
| 心力衰竭 |
| 呼吸困难 |
| 心前区隐痛 |
| 收缩期杂音 |
| 收缩期震颤 |
| 猝死 |
医保范围
否
患病率
婴幼儿患病概率0.49%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 肺水肿 |
| 动脉导管未闭 |
| 主动脉瓣关闭不全 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
手术治疗周期14天
治愈率
治愈率87%
常用药物
| 琥乙红霉素咀嚼片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——150000元）
医学检查
| 心电图 |
| 造影检查 |
| 心脏血管超声检查 |
| 多普勒超声心动图 |
| 胸部CT检查 |
| 胸部平片 |
| 心血管造影 |
| 收缩压 |
| 胸部MRI |
建议食物
| 芝麻 |
| 西瓜子仁 |
| 松子仁 |
| 南瓜子仁 |
饮食禁忌
| 白砂糖 |
| 花生（炒） |
| 白扁豆 |
| 咸鱼 |
建议饮食
| 菠菜双蛋羹 |
| 菠菜豆腐汤 |
| 白菜清汤 |
| 香菇白菜羹 |
| 苦瓜芡实羹 |
| 三鲜苦瓜汤 |
| 红枣银耳粥 |
| 银耳粥 |
建议药物
| 琥乙红霉素咀嚼片 |
药物详细信息
| 海正辉瑞琥乙红霉素咀嚼片(琥乙红霉素咀嚼片) |