by 名称
迟发性皮肤卟啉病
描述
迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutaneatarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由WaldEnsnstrom首次命名，临床以光敏性皮炎，面部多毛，皮肤瘢痕，粗糙、增厚和色素改变为特征，没有神经病变的卟啉病，部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生，去除对肝脏有害的因素，尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物，如巴比妥类、雌激素、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和外伤，应用防晒剂，可起到一定的预防作用。
病因
尿卟啉原脱羧酶缺乏，其基因位于染色体1q34，肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者，但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者，为常染色体显性遗传。
肝脏铁沉着可见于80%以上迟发性皮肤卟啉病患者，铁质沉着为中度，用放血减轻铁沉着，或试用驱铁治疗可使患者获得临床和生化上的缓解，停止放血或用铁剂可使缓解患者复发，说明铁与本病关系密切。
症状
| 衣玉品 |
| 丘疹 |
| 结痂 |
| 瘙痒 |
医保范围
否
患病率
0.004%-0.006%
易感人群
无特定的人群
传染性
无传染性
并发症
| 糖尿病 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2年
治愈率
55%-65%
常用药物
| 磷酸氯喹片 |
| 倍他胡萝卜素胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 皮疹 |
| 粪卟啉 |
| 尿卟啉原试验（UP） |
建议食物
| 鸡蛋黄 |
| 鸡蛋 |
| 黑芝麻 |
| 白果（鲜） |
饮食禁忌
| 鹿肉 |
| 鸡肝 |
| 杏仁 |
| 虾皮 |
建议饮食
| 香菇油菜面筋粥 |
| 鱼香油菜心 |
| 白菜粥 |
| 玻璃白菜汤 |
| 鲜陈白菜汤 |
| 花豆腐生菜瘦肉汤 |
| 萝卜生菜汤 |
| 羊肉菠菜汤 |
建议药物
| 天然胡萝卜素胶丸 |
| 倍他胡萝卜素胶囊 |
| 倍他胡萝卜素咀嚼片 |
| 磷酸氯喹片 |
药物详细信息
| 信谊天平磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 贝西迪(倍他胡萝卜素胶囊) |
| 手心制药天然胡萝卜素胶丸(天然胡萝卜素胶丸) |
| 兰太药业天然胡萝卜素胶丸(天然胡萝卜素胶丸) |
| 信谊天平磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 青平药业磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 山高制药倍他胡萝卜素咀嚼片(倍他胡萝卜素咀嚼片) |
| 巨泰磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 成都药业磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 大冢制药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 诺顿制药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 白云山光华磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 昆明制药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 晨康药业磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 华北制药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 众生药业磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 西南二药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 石药欧意磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 太原药业磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 广东三才磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 中联磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 江苏精华制药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 华津制药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |