by 名称
肺泡蛋白质沉积症
描述
肺泡蛋白质沉积症(简称PAP)，又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征，是一种罕见疾病。该病以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征，好发于青中年，男性发病约3倍于女性。
预防
1、避免感染分支杆菌病，卡氏肺囊肿肺炎，巨细胞病毒等。
2、注意锻炼身体，提高免疫力。
病因
病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等，而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症，例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。
虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致，即由于机体内，外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常，到目前为止，研究较多的有肺泡巨噬细胞活力，动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降，而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降，经支气管肺泡灌洗治疗后，其肺泡巨噬细胞活力可上升，而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加，全身脂代谢也无异常，因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。
症状
| 紫绀 |
| 胸痛 |
| 呼吸困难 |
| 乏力 |
| 毓卓 |
医保范围
否
患病率
0.00002%
易感人群
传染性
无传染性
并发症
| 多重肺部感染 |
治疗科室
| 内科 |
| 呼吸内科 |
治疗方式
| 支气管肺泡灌洗 |
治疗周期
约3个月
治愈率
约40%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，省市三甲医院约（ 8000——15000 元）
医学检查
| 胸部CT检查 |
| 肺活检 |
| 支气管镜检查 |