by 名称
红细胞生成性原卟啉病
描述
红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
预防
本病的致病光谱为400～410nm或更高，一般防晒霜不能有效预防其光损伤，复发作者可呈湿疹样或苔藓样变，消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕，伴色素沉着或减退。
病因
本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。
经调查分析报告显示，该病症状的发生于周围环境有关。
发病机制
有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位，原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过玻璃的光线也能引起皮疹，原卟啉由肝排入胆汁和粪便，尿中阴性。
症状
| 丘疹 |
| 门脉高压 |
| 血疱 |
| 腹痛 |
| 畏寒 |
| 恶心 |
| 结痂 |
| 瘙痒 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
好发于3～5岁幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 胆石症 |
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
75%
常用药物
| 磷酸氯喹片 |
| 倍他胡萝卜素胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
医学检查
| 粪卟啉 |
| 皮损 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 天然胡萝卜素胶丸 |
| 倍他胡萝卜素胶囊 |
| 倍他胡萝卜素咀嚼片 |
| 磷酸氯喹片 |
药物详细信息
| 信谊天平磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 贝西迪(倍他胡萝卜素胶囊) |
| 手心制药天然胡萝卜素胶丸(天然胡萝卜素胶丸) |
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