by 名称
囊性纤维化
描述
一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响呼吸系统和消化系统，也可以影响生殖系统。通常具有慢性梗阻性肺部病变，胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高的特征。
针对囊性纤维化的临床表现和并发症，有许多可行的治疗方法。治疗的主要目标是防止感染，减少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，维持足够的营养。
预防
病程变化很大，主要取决于肺部受累的程度.然而恶化是无法避免的，导致衰竭和最终的死亡，通常是由于呼吸衰竭和肺心病二者引起。日常生活中要防寒保暖，减少感冒及呼吸系统感染；避免接触有害气体或者粉尘、颗粒等；饮食规律，避免食用刺激性食物；针对病情变化，及时就医。可通过中医药调理肺脾肾以提高机体整体抗病能力。同时食疗上可适当食用山药、薏米、大枣等以健脾和胃；黑芝麻、核桃等以补肾益精；白萝卜消食化痰；百合、西洋参、枸杞等以益气滋阴。
病因
囊性纤维化(CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人婴儿，1/15300黑人婴儿，1/32000亚裔美国人；30%的患者是成人。
CF是常染色体隐性遗传，白人中基因携带者占3%。相关基因位于染色体7q(长臂)基因组DNA的250000对碱基对上，它编码膜相关蛋白，该蛋白称为囊性纤维化跨膜调节基子(CFTR)。最常见的基因突变，△F508,导致CFTR蛋白508位置上的苯丙氨酸残基缺失，并且发生在约70%的等位基因中；另有30%有600种以上较少见的基因突变，CFTR的功能尚未明确，但显然是cAMP调节的氯离子通道的一部分，并且调节着氯，钠跨细胞膜的转运，杂合子无异常的临床症状，但存在上皮细胞膜转运的轻度异常。
囊性纤维化是由位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。病人是纯合子，其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因，而1/4可得病。一般带有隐性基因的杂合子占新生儿的2%～5%，2000～2500个新生儿中有一个患此病。囊性纤维化外分泌腺机能障碍的发病机理尚不清楚。研究显示，患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷，呼吸道黏膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍，黏液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改变了黏液流变学的特性，可能为分泌物变黏稠的原因。
症状
| 肝功能不全 |
| 门脉高压 |
| 肠闭锁 |
| 肝肿大 |
| 胆结石 |
| 肝衰竭 |
医保范围
否
患病率
欧洲、北美非西班牙裔白人患病率约为1/（2500-3500），黑人少见，黄种人罕见
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 关节炎 |
治疗科室
| 内科 |
| 消化内科 |
治疗方式
| 多学科联合治疗 |
治疗周期
需要长期综合治疗
治愈率
属于遗传性疾病，目前还无法治愈
常用药物
| 吡非尼酮胶囊 |
| 注射用甲磺酸帕珠沙星 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000-5000元）
医学检查
| 维生素K |
| 腹部平片 |
| 腹部CT |
| 直接胆红素 |
建议食物
| 鹿肉 |
| 鸡心 |
| 莲子 |
| 栗子（熟） |
饮食禁忌
| 啤酒 |
| 白酒 |
| 南瓜子仁 |
| 白果（鲜） |
建议饮食
| 山药薏米红枣粥 |
| 薏米豆腐羹 |
| 绿豆薏米露 |
| 莲子淮山炖薏米 |
| 百合汤 |
| 百合粥 |
| 西芹百合 |
| 百合薏米绿豆粥 |
建议药物
| 吡非尼酮胶囊 |
| 注射用甲磺酸帕珠沙星 |
| 甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液 |
| 甲磺酸帕珠沙星注射液 |
药物详细信息
| 艾思瑞(吡非尼酮胶囊) |
| 帕迪星(注射用甲磺酸帕珠沙星) |
| 君普(注射用甲磺酸帕珠沙星) |
| 莱美净(甲磺酸帕珠沙星注射液) |
| 湖南正清甲磺酸帕珠沙星氯化(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 君可多(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 山东齐都甲磺酸帕珠沙星氯化(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 锋珠新(注射用甲磺酸帕珠沙星) |
| 山东康宁甲磺酸帕珠沙星氯化(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 维予清(甲磺酸帕珠沙星注射液) |
| 恒沐(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 巴红(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 西安天一秦昆甲磺酸帕珠沙星(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 亚征利(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 大同五洲通注射用甲磺酸帕珠(注射用甲磺酸帕珠沙星) |
| 帕迪星(甲磺酸帕珠沙星注射液) |
| 菲迅奇(注射用甲磺酸帕珠沙星) |
| 旭原(甲磺酸帕珠沙星注射液) |
| 成都倍特甲磺酸帕珠沙星氯化(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 博信(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 湖北广济甲磺酸帕珠沙星氯化(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |
| 仁格多那(注射用甲磺酸帕珠沙星) |
| 齐若达(甲磺酸帕珠沙星氯化钠注射液) |