小儿血管-骨肥大综合征

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名称

小儿血管-骨肥大综合征

描述

血管-骨肥大综合征(angio-osteohypertrophicsyndrome)又称Klippel-Trénaunay综合征,Parkes-Weber综合征、Weber综合征,肥大性血管扩张症,血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨肥大,血管-骨质增生症,皮肤脊髓血管瘤等,本病征以血管瘤并骨及软组织肥大为特征。

预防

日常预防
尚无系统预防措施,应重视遗传性疾病的防治工作,产前做出诊断者应终止妊娠。

病因

(一)发病原因
本病征病因不明。
(二)发病机制
为不同表现型不规则显性遗传,在近亲结婚的患者中见有隐性遗传,其发病起源于脊髓,交感神经,血管运动神经和胚胎发育异常等多种假说,但均未被最后证实。

症状

骨及软组织肥大
虹膜缺损
眼球内陷
视网膜静脉纡曲怒张
静脉曲张

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

充血性心力衰竭

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
放射性治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

50%

常用药物

注射用盐酸平阳霉素
鱼肝油酸钠注射液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约﹝10000–50000﹞

医学检查

尿常规
胸部平片
心电图
血常规
便常规
腹部平片
脊椎平片
四肢的骨和关节平片
头颅平片
CT检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

鱼肝油酸钠注射液
注射用盐酸平阳霉素

药物详细信息

莱博通注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素)
海正辉瑞制药注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素)
同盟药业鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液)
东海制药鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液)
太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素)
太河注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素)
信谊金朱鱼肝油酸钠注射液(鱼肝油酸钠注射液)
敖东延吉注射用盐酸平阳霉素(注射用盐酸平阳霉素)
海正辉瑞制药注射用盐酸平阳(注射用盐酸平阳霉素)