小儿血管瘤血小板减少综合征

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名称

小儿血管瘤血小板减少综合征

描述

血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillaryangioma-thrombocytopeniasyndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤,血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期。

预防

日常预防
目前尚无有效预防措施,主要还是及时发现及时治疗。

病因

(一)发病原因
多为先天性血管畸形,海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延,囊状扩张汇集成团而形成,因其质柔软似海绵而命名,若血管瘤体积较小,范围不大,不呈海绵状,则不易导致血小板减少。
(二)发病机制
本病征发病机制是肿瘤内发生血管内凝血,也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层,血小板减少的原因,亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强,血管瘤可能产生血小板抗体,对血小板起破坏作用,再者血管瘤中血管不正常,使血小板凝聚停滞于迂曲之血管瘤中,血小板受伤而裂解等。

症状

血管内凝血
肝脾肿大
瘀斑
血小板减少
鼻出血

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

黄疸

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

60%

常用药物

维生素C片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)

医学检查

纤维蛋白降解产物
血浆鱼精蛋白副凝试验(3p试验)
骨髓象分析
出血时间
束臂试验
血常规
涂片

建议食物

鸡肉
腰果
莲子
青豆

饮食禁忌

白砂糖
花生(炒)
白扁豆
虾米

建议饮食

赤小豆鲤鱼汤
冬瓜鲤鱼汤
海带粳米粥
海带果菜汁
紫菜芙蓉汤
双菇番茄黄瓜紫菜汤
鲜百合冬菇西兰花汤
西兰花素鸡马蹄冬菇汤

建议药物

维生素C片

药物详细信息

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