by 名称
小儿雅克什综合征
描述
雅克什综合征(vonJakschssyndrome)即vonJaksch综合征，致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、佝偻病及长期慢性或反复感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等)等。其特点为婴儿期发病，表现有严重贫血、肝脾肿大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞，病情呈慢性经过。一般预后良好，经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。
预防
一般预防
1.做好各种预防接种工作。
2.加强营养，增强体质，促进健康。
病因
(一)发病原因
本病征是婴幼儿特殊型贫血，并非独立性疾病，而是婴幼儿时期机体对贫血，感染的一种特殊反应，一般以红细胞寿命缩短，破坏加速，骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱是主要原因。
(二)发病机制
患儿的原发感染多持续1个月以上，慢性感染时，网状内皮系统增生，功能亢进，红细胞过早地被破坏，它的寿命由120天缩短到80天左右，正常骨髓的代偿能力很强，若红细胞寿命轻度至中度缩短，极易代偿，不致发生贫血，感染时，骨髓缺乏相应的代偿能力，这是产生贫血的主要原因，红细胞生成素测定证明，红细胞生成素产生不足，不能适应感染时的需要，此外，尚有铁的利用障碍，感染时血清铁明显降低，总铁结合力也下降，这可能与运铁蛋白的产生减少有关，肝，脾和骨髓等组织中的贮存铁增多，但由网状内皮系统释放入血浆的铁减少，即所谓网状内皮系统铁阻滞，感染恢复后，铁代谢失常可得到纠正。
症状
| 不规则热 |
| 肝脾肿大 |
| 小儿明显瘦小 |
| 面色苍白 |
| 反复感染 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 维生素D缺乏病 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
40%
常用药物
| 富马酸亚铁咀嚼片 |
| 小儿生血糖浆 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 8000元）
医学检查
| 骨髓象分析 |
| 血清总铁结合力 |
| 骨髓增生程度 |
| 血常规 |
| 胸部平片 |
| 有核红细胞 |
| 维生素D |
| 四肢的骨和关节平片 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 富马酸亚铁咀嚼片 |
| 小儿生血糖浆 |
| 肝浸膏片 |
| 潞党参膏滋 |
| 复方肝浸膏片 |
| 右旋糖酐铁注射液 |
| 富马酸亚铁片 |
| 小儿硫酸亚铁糖浆 |
药物详细信息
| 上海信谊富马酸亚铁咀嚼片(富马酸亚铁咀嚼片) |
| 九芝堂小儿生血糖浆(小儿生血糖浆) |
| 北京首儿小儿生血糖浆(小儿生血糖浆) |
| 湖北盛通小儿硫酸亚铁糖浆(小儿硫酸亚铁糖浆) |
| 重庆申高复方肝浸膏片(复方肝浸膏片) |
| 西安澜泰小儿生血糖浆(小儿生血糖浆) |
| 临汾奇林复方肝浸膏片(复方肝浸膏片) |
| 山东中泰复方肝浸膏片(复方肝浸膏片) |
| 山西千汇复方肝浸膏片(复方肝浸膏片) |
| 科莫非(右旋糖酐铁注射液) |
| 浙江安贝特小儿硫酸亚铁糖浆(小儿硫酸亚铁糖浆) |
| 安徽金太阳复方肝浸膏片(复方肝浸膏片) |
| 江西南昌小儿硫酸亚铁糖浆(小儿硫酸亚铁糖浆) |
| 新疆制药小儿生血糖浆(小儿生血糖浆) |
| 瑞福祥富马酸亚铁片(富马酸亚铁片) |
| 江西制药富马酸亚铁片(富马酸亚铁片) |
| 沈阳康芝小儿硫酸亚铁糖浆(小儿硫酸亚铁糖浆) |
| 沈阳津昌小儿生血糖浆(小儿生血糖浆) |
| 陕西华西小儿生血糖浆(小儿生血糖浆) |
| 山西三晋药业潞党参膏滋(潞党参膏滋) |
| 重庆佳辰复方肝浸膏片(复方肝浸膏片) |
| 湖北济安堂肝浸膏片(肝浸膏片) |
| 长治三宝复方肝浸膏片(复方肝浸膏片) |