小儿烟酸缺乏病

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名称

小儿烟酸缺乏病

描述

烟酸缺乏病(nicotinicaciddeficiency)又名癞皮病,或称倍拉格病(pellagra,系意大利译名,意思是粗皮),是由于体内缺乏烟酸(通称维生素P-P)或烟酰胺时,出现以皮疹、消化系及神经系为主要表现的疾病,我国古代称为黍癞。早在十八世纪,对该病的临床表现就有比较详细的描述,但直到1917年Goldberger才证实本病与饮食因素有关。1937年用尼克酸治疗人体糙皮病取得明显效果。1945年发现用色氨酸治疗亦有同样疗效,烟酸及烟酰胺在体内组成细胞呼吸机制所需的辅酶系统。烟酸是一种耐热又耐碱的水溶性维生素,是各种维生素中性质最稳定的一种。

预防

一般预防
平衡膳食含有肉类,禽蛋类,乳类及蔬菜类者可以满足每天推荐的烟酸需要量,婴儿期烟酸每天需要量为8mg,儿童青少年每天需10~20mg(根据中国DRIs,婴儿为2~3mgNE/d;儿童为6~7mgNE/d;孕妇及乳母为15~18mgNE/d。
烟酸可耐受最高摄入量:1岁为10mgNE/d,4岁为15 mgNE/d,7岁为20mgNE/d,14~18岁为30~35mgNE/d。
烟酸在食物中的含量以每100g计算,猪肝含16.2mg,牛肉5.4mg,猪肉4.2mg,牛奶0.2mg,黄豆,稻米含量相近约2.5mg,但精制加工辗磨将损失大部分,此外,应积极治疗慢性消耗性疾病,及时补充及调整膳食品种。

病因

(一)发病原因
烟酸缺乏病或粗皮常见原因有:
1.摄入不足: 主要见于以玉米为主食者,因为玉米所含烟酸大部分是结合型,未经分解释放不能为机体所利用,玉米蛋白质缺乏色氨酸,此乃烟酸的前体。
2.吸收障碍 :如慢性营养不良,长期腹泻,幽门梗阻,慢性肠梗阻,肠结核等均可影响烟酸的吸收。
3.疾病因素 :许多致病菌如沙门菌,痢疾杆菌,金黄色葡萄球菌,肺炎球菌,百日咳杆菌等不能自制烟酸以繁殖,须从被感染人体组织中夺取烟酸,故此类患儿易并发烟酸缺乏病。
4.药物: 系指可干扰烟酸代谢的药物,常见的为异烟肼,后者可干扰吡多醇作用,而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸,烟酰胺代谢途径中的重要辅酶,因此,维生素B6缺乏的各种原因亦可致本病,某些抗癌药物,特别是6-硫基嘌呤长期服用亦可导致本病。
5.先天性遗传病 :Hartnups病可以因为小肠和肾小管输送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。
(二)发病机制
尼克酸或尼克酰胺又名烟酸或烟酰胺,尼克酸是两个辅酶即烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(辅酶Ⅰ,NAD)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(辅酶Ⅱ,NADP)的前体,尼克酸被组织吸收后,组成细胞内重要的辅酶NAD和NADP,二者参与体内很多氧化还原反应,包括葡萄糖酵解,丙酮酸盐代谢,戊糖的生物合成和脂肪,氨基酸,蛋白质及嘌呤的代谢,烟酸大量服用具有降低血胆固醇,三酰甘油及β-脂蛋白浓度和扩张血管的作用。
主要病变表现在皮肤,消化道和神经系统,真皮浅层胶质发生水肿和病变,乳头状血管扩张充血,血管周围有淋巴细胞浸润,表皮层过度角化,随后发生萎缩,皮肤出现红斑,渗液,可形成疱疹及大疱,以后结痂,萎缩及着色,严重时皮疹弥漫全身,皮脂腺及毛囊枯萎,消化道表现为口内及舌黏膜红肿,充血,久病则舌刺萎缩,常伴继发感染,形成溃疡,结肠肠壁增厚,发炎,有小片状假膜形成,其后肠黏膜萎缩,肠腺减少,肝内可见脂肪浸润,神经系统的病变包括脱髓鞘和神经节细胞变性,脊髓的侧索与后索亦可出现脱髓鞘。

症状

失眠
脱皮
腹泻
食欲不振
谵妄
日光照射引起皮肤过敏
舌炎
昏睡
畏光
恶心

医保范围

患病率

婴幼儿发病率约为0.04%-0.06%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

癫痫
精神分裂症
谵妄
周围神经炎
贫血
闭经
性欲减退

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
支持性治疗
对症治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

75%

常用药物

五维他口服溶液
复合维生素B片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

医学检查

血常规
烟酸
尿N'-甲基烟酰胺
胃肠道显像
胃肠道CT检查
皮疹
无管胃酸分析

建议食物

鸡肉
芝麻
腰果
南瓜子仁

饮食禁忌

白砂糖
花生(炒)
白扁豆
螃蟹

建议饮食

苹果草莓汁
草莓西瓜汁
猕猴桃西芹汁
猕猴桃西米粥
木瓜胡萝卜玉米粥
木瓜鲜奶饮
鲜奶核桃粥
枸杞核桃粥

建议药物

烟酰胺片
五维牛磺酸口服溶液
泛酸钙片
五维他口服溶液
复合维生素B片
赖氨肌醇维B12口服溶液
烟酸片

药物详细信息

湖北绿金子五维他口服溶液(五维他口服溶液)
南京白敬宇复合维生素B片(复合维生素B片)
同笑赖氨肌醇维B12口服溶(赖氨肌醇维B12口服溶液)
史达德药业五维牛磺酸口服溶(五维牛磺酸口服溶液)
力生制药烟酸片(烟酸片)
广东三才石岐复合维生素B片(复合维生素B片)
恒健复合维生素B片(复合维生素B片)
山西太原复合维生素B片(复合维生素B片)
安徽新和成皖南五维他口服溶(五维他口服溶液)
信谊烟酰胺片(烟酰胺片)
广州白云山光华复合维生素B(复合维生素B片)
广东南国复合维生素B片(复合维生素B片)
力生泛酸钙片(泛酸钙片)
湖北绿金子复合维生素B片(复合维生素B片)
力生制药烟酰胺片(烟酰胺片)
天津金世复合维生素B片(复合维生素B片)
玉川复合维生素B片(复合维生素B片)
山西临汾复合维生素B片(复合维生素B片)
江苏鹏鹞复合维生素B片(复合维生素B片)
浙江安贝特赖氨肌醇维B12(赖氨肌醇维B12口服溶液)
上海信谊烟酸片(烟酸片)
南岛复合维生素B片(复合维生素B片)
扬州星斗复合维生素B片(复合维生素B片)