名称
小儿烟酸缺乏病
描述
烟酸缺乏病(nicotinicaciddeficiency)又名癞皮病,或称倍拉格病(pellagra,系意大利译名,意思是粗皮),是由于体内缺乏烟酸(通称维生素P-P)或烟酰胺时,出现以皮疹、消化系及神经系为主要表现的疾病,我国古代称为黍癞。早在十八世纪,对该病的临床表现就有比较详细的描述,但直到1917年Goldberger才证实本病与饮食因素有关。1937年用尼克酸治疗人体糙皮病取得明显效果。1945年发现用色氨酸治疗亦有同样疗效,烟酸及烟酰胺在体内组成细胞呼吸机制所需的辅酶系统。烟酸是一种耐热又耐碱的水溶性维生素,是各种维生素中性质最稳定的一种。
预防
一般预防
平衡膳食含有肉类,禽蛋类,乳类及蔬菜类者可以满足每天推荐的烟酸需要量,婴儿期烟酸每天需要量为8mg,儿童青少年每天需10~20mg(根据中国DRIs,婴儿为2~3mgNE/d;儿童为6~7mgNE/d;孕妇及乳母为15~18mgNE/d。
烟酸可耐受最高摄入量:1岁为10mgNE/d,4岁为15 mgNE/d,7岁为20mgNE/d,14~18岁为30~35mgNE/d。
烟酸在食物中的含量以每100g计算,猪肝含16.2mg,牛肉5.4mg,猪肉4.2mg,牛奶0.2mg,黄豆,稻米含量相近约2.5mg,但精制加工辗磨将损失大部分,此外,应积极治疗慢性消耗性疾病,及时补充及调整膳食品种。
病因
(一)发病原因
烟酸缺乏病或粗皮常见原因有:
1.摄入不足: 主要见于以玉米为主食者,因为玉米所含烟酸大部分是结合型,未经分解释放不能为机体所利用,玉米蛋白质缺乏色氨酸,此乃烟酸的前体。
2.吸收障碍 :如慢性营养不良,长期腹泻,幽门梗阻,慢性肠梗阻,肠结核等均可影响烟酸的吸收。
3.疾病因素 :许多致病菌如沙门菌,痢疾杆菌,金黄色葡萄球菌,肺炎球菌,百日咳杆菌等不能自制烟酸以繁殖,须从被感染人体组织中夺取烟酸,故此类患儿易并发烟酸缺乏病。
4.药物: 系指可干扰烟酸代谢的药物,常见的为异烟肼,后者可干扰吡多醇作用,而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸,烟酰胺代谢途径中的重要辅酶,因此,维生素B6缺乏的各种原因亦可致本病,某些抗癌药物,特别是6-硫基嘌呤长期服用亦可导致本病。
5.先天性遗传病 :Hartnups病可以因为小肠和肾小管输送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。
(二)发病机制
尼克酸或尼克酰胺又名烟酸或烟酰胺,尼克酸是两个辅酶即烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(辅酶Ⅰ,NAD)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(辅酶Ⅱ,NADP)的前体,尼克酸被组织吸收后,组成细胞内重要的辅酶NAD和NADP,二者参与体内很多氧化还原反应,包括葡萄糖酵解,丙酮酸盐代谢,戊糖的生物合成和脂肪,氨基酸,蛋白质及嘌呤的代谢,烟酸大量服用具有降低血胆固醇,三酰甘油及β-脂蛋白浓度和扩张血管的作用。
主要病变表现在皮肤,消化道和神经系统,真皮浅层胶质发生水肿和病变,乳头状血管扩张充血,血管周围有淋巴细胞浸润,表皮层过度角化,随后发生萎缩,皮肤出现红斑,渗液,可形成疱疹及大疱,以后结痂,萎缩及着色,严重时皮疹弥漫全身,皮脂腺及毛囊枯萎,消化道表现为口内及舌黏膜红肿,充血,久病则舌刺萎缩,常伴继发感染,形成溃疡,结肠肠壁增厚,发炎,有小片状假膜形成,其后肠黏膜萎缩,肠腺减少,肝内可见脂肪浸润,神经系统的病变包括脱髓鞘和神经节细胞变性,脊髓的侧索与后索亦可出现脱髓鞘。
症状
失眠 |
脱皮 |
腹泻 |
食欲不振 |
谵妄 |
日光照射引起皮肤过敏 |
舌炎 |
昏睡 |
畏光 |
恶心 |
医保范围
否
患病率
婴幼儿发病率约为0.04%-0.06%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
癫痫 |
精神分裂症 |
谵妄 |
周围神经炎 |
贫血 |
闭经 |
性欲减退 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
对症治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
75%
常用药物
五维他口服溶液 |
复合维生素B片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
医学检查
血常规 |
烟酸 |
尿N'-甲基烟酰胺 |
胃肠道显像 |
胃肠道CT检查 |
皮疹 |
无管胃酸分析 |
建议食物
鸡肉 |
芝麻 |
腰果 |
南瓜子仁 |
饮食禁忌
白砂糖 |
花生(炒) |
白扁豆 |
螃蟹 |
建议饮食
苹果草莓汁 |
草莓西瓜汁 |
猕猴桃西芹汁 |
猕猴桃西米粥 |
木瓜胡萝卜玉米粥 |
木瓜鲜奶饮 |
鲜奶核桃粥 |
枸杞核桃粥 |
建议药物
烟酰胺片 |
五维牛磺酸口服溶液 |
泛酸钙片 |
五维他口服溶液 |
复合维生素B片 |
赖氨肌醇维B12口服溶液 |
烟酸片 |
药物详细信息
湖北绿金子五维他口服溶液(五维他口服溶液) |
南京白敬宇复合维生素B片(复合维生素B片) |
同笑赖氨肌醇维B12口服溶(赖氨肌醇维B12口服溶液) |
史达德药业五维牛磺酸口服溶(五维牛磺酸口服溶液) |
力生制药烟酸片(烟酸片) |
广东三才石岐复合维生素B片(复合维生素B片) |
恒健复合维生素B片(复合维生素B片) |
山西太原复合维生素B片(复合维生素B片) |
安徽新和成皖南五维他口服溶(五维他口服溶液) |
信谊烟酰胺片(烟酰胺片) |
广州白云山光华复合维生素B(复合维生素B片) |
广东南国复合维生素B片(复合维生素B片) |
力生泛酸钙片(泛酸钙片) |
湖北绿金子复合维生素B片(复合维生素B片) |
力生制药烟酰胺片(烟酰胺片) |
天津金世复合维生素B片(复合维生素B片) |
玉川复合维生素B片(复合维生素B片) |
山西临汾复合维生素B片(复合维生素B片) |
江苏鹏鹞复合维生素B片(复合维生素B片) |
浙江安贝特赖氨肌醇维B12(赖氨肌醇维B12口服溶液) |
上海信谊烟酸片(烟酸片) |
南岛复合维生素B片(复合维生素B片) |
扬州星斗复合维生素B片(复合维生素B片) |