by 名称
混合型肾小管性酸中毒
描述
肾小管酸中毒(renaltubularacidosis)根据发病部位的不同和功能缺陷的特点分为四种类型，混合型肾小管酸中毒为Ⅲ型，兼有远端肾小管酸中毒和近端肾小管酸中毒的表现。尿pH>6，氯化铵负荷试验示尿pH>5.5。尿铵<40mmol/24小时。碳酸氢钠负荷试验示碳酸氢根5%-15%。
预防
对Ⅲ型肾小管酸中毒，尚无有效预防措施，而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致肾小管性酸中毒，对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。
病因
(一)发病原因
混合型RTA是兼上述两型Ⅰ，Ⅱ型RTA的临床特征并存，故发病原因也兼有Ⅰ，Ⅱ型RTA的特征。
1.原发性疾病：散发的和遗传的。
2.继发性遗传性疾病：骨质石化症，神经性耳聋，碳酸酐酶B缺乏或功能减低，丙酮酸羟化酶缺乏，遗传性果糖耐量下降，胱氨酸沉积症，Lowe综合征，Wilson病等。
3.药物和中毒：两性霉素B，锂，甲苯。
4.钙代谢异常：原发性钙沉积肾病，特发性高钙血症，维生素D过量或中毒，甲状腺功能亢进，甲状旁腺功能亢进。
5.全身免疫性疾病和高丙种球蛋白疾病：特发性高丙种球蛋白血症，多发性骨髓瘤，系统性红斑狼疮，舍格伦综合征，甲状腺炎，肝硬化，原发性胆管硬化，慢性活动性肝炎。
6.间质性肾疾病：梗阻性肾病，肾移植排斥反应，镰状细胞血红蛋白病，海绵肾，止痛剂肾病。
7.原发性疾病：散发的，遗传性的。
8.继发性遗传性疾病：遗传性果糖含量下降，碳酸酐酶B缺乏及功能减低。
9.药物和毒物：重金属(铅，镉，汞，铜)，碳酸酐酶抑制剂，服用过期四环素。
10.其他：甲状旁腺功能亢进，多发性骨髓瘤，舍格伦综合征，淀粉样变，肾病综合征，肾移植排斥反应，高维生素D血症，慢性活动性肝炎。
(二)发病机制
混合型RTA发病机制应与Ⅰ，Ⅱ型RTA相似。
1.H+主动转运致管腔速度降低
(1)梯度缺陷：H+转运对管腔H+(管腔-细胞或管腔-小管周围H+梯度)的抑制作用异常敏感，其主动转运速度降低。
(2)H+分泌缺陷：即使解除H+浓度的抑制后，H+由细胞向管腔转运仍低于正常，分泌能力降低。
2.H+从管腔到细胞(或到间质)弥散速度增加
(1)H+反流增加：小管上皮细胞腔面膜或紧密连接对H+通透性增加，使H+由管腔向细胞内反流。
(2)依赖电压的H+转运缺陷：因管腔Na+吸收减少或Cl-重吸收增加，降低了管腔的负电荷，降低了H+的分泌或增加了H+的反流。
3.重吸收HCO3-的能力下降
正常人HCO3-85%在近曲小管被重吸收，近曲小管酸化功能受损害时，重吸收HCO3-的能力下降，过多的HCO3-从尿中排出，这种碳酸氢盐的耗失，使血中HC03-含量下降，形成酸中毒和碱性尿。
症状
| 恶心与呕吐 |
| “鸭步”步态 |
| 食欲不振 |
| 肾钙化 |
| 乏力 |
| 便秘 |
| 恶心 |
| 多尿 |
| 肾区钝痛 |
| 脱水 |
医保范围
否
患病率
0.03%–0.05%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 代谢性酸中毒 |
| 低钾血症 |
| 维生素D缺乏病 |
| 肾结石 |
| 尿毒症 |
| 神经性耳聋 |
治疗科室
| 内科 |
| 肾内科 |
治疗方式
| 纠正酸中毒、纠正低钾血症、氢氯噻嗪口服，必要时透析治疗 |
治疗周期
6月-数年
治愈率
75%
常用药物
| 枸橼酸钾缓释片 |
| 甘露醇注射液 |
治疗花费
根据病情轻重不同，不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（20000——100000元）
医学检查
| 氯化铵负荷试验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 复方碳酸氢钠片 |
| 复方甘露醇注射液 |
| 枸橼酸钾缓释片 |
| 甘露醇注射液 |
| 碳酸氢钠注射液 |
药物详细信息
| 杰士同枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片) |
| 丽珠集团枸橼酸钾缓释片(枸橼酸钾缓释片) |
| 华仁药业甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 山东威高甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
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| 湖南康源复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液) |
| 福建兴源甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
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| 山东齐都复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液) |
| 浙江震元碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
| 上海长征富民甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
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| 新疆华世丹甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 河南天方华中甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
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| 石药银湖碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
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| 昆明南疆甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 四川美大康佳乐甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 金陵浙江天峰甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 江苏润阳碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |
| 湖北广济碳酸氢钠注射液(碳酸氢钠注射液) |