额颞痴呆

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名称

额颞痴呆

描述

额颞痴呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变,言语障碍及行为异常,神经影像学显示额颞叶萎缩,而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。
无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现,额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征,约占全部痴呆病人的1/4。有人认为,额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病,以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征,后者包括额叶痴呆(frontaldementia)及原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia)等。

预防

尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容,早期诊断,早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。

病因

病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化,Wilhelmsen(1994)等在一个额颞痴呆伴锥体外系症状的大家族中,将本病基因定位于17号染色体上,并证实与tau蛋白基因突变有关,目前已发现约20%的额颞痴呆病人存在该基因突变。
病理特征与Pick病相似,大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩,约1/3的患者呈双侧对称性萎缩,脑皮质受累严重,侧脑室前角,颞角呈轻至中度扩大,镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少,Ⅱ,Ⅲ层神经元丢失明显,胶质细胞弥漫性增生,残存神经元不同程度的变性,无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。

症状

视觉失认
痴呆
记忆力障碍
缄默症
人格改变
认知功能障碍

医保范围

患病率

0.0001%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

尿路感染

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3-6个月

治愈率

70%

常用药物

奥拉西坦胶囊
吡拉西坦片

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)

医学检查

颅脑CT检查
脑电图检查
CT检查
颅脑MRI检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

吡贝地尔缓释片
盐酸多奈哌齐片
石杉碱甲片
氢溴酸加兰他敏缓释片
复方吡拉西坦脑蛋白水解物片
复方活脑舒胶囊
奥拉西坦胶囊
甲磺酸二氢麦角碱缓释胶囊
健脑胶囊
银杏叶提取物片
氟哌啶醇片
吡拉西坦片

药物详细信息

健朗星(奥拉西坦胶囊)
寿堂吡拉西坦片(吡拉西坦片)
欧来宁(奥拉西坦胶囊)
培磊能(甲磺酸二氢麦角碱缓释胶囊)
泰舒达(吡贝地尔缓释片)
安理申(盐酸多奈哌齐片)
四川宜宾五粮液氢溴酸加兰他(氢溴酸加兰他敏缓释片)
弘美复方吡拉西坦脑蛋白水解(复方吡拉西坦脑蛋白水解物片)
长龙复方活脑舒胶囊(复方活脑舒胶囊)
诗乐普盐酸多奈哌齐片(盐酸多奈哌齐片)
金纳多(银杏叶提取物片)
远程健脑胶囊(健脑胶囊)
宁波大红鹰氟哌啶醇片(氟哌啶醇片)
震元石杉碱甲片(石杉碱甲片)
双益平(石杉碱甲片)
哈伯因(石杉碱甲片)
元舒复方吡拉西坦脑蛋白水解(复方吡拉西坦脑蛋白水解物片)
宜昌人福吡拉西坦片(吡拉西坦片)
山东仁和堂吡拉西坦片(吡拉西坦片)
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