急性全自主神经失调症

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名称

急性全自主神经失调症

描述

急性全自主神经失调症(acutedysautonomia)简称急性全自主神经病,又称为急性自主神经危象(acutecrisisofautonomicnervoussystem)或交感发作,一种较少见的疾病,常急性起病,发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后;部分病例与EB病毒感染有关。有人认为本病为自身免疫性自主神经病,类似嗜神经病毒感染,但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。呈多数性自主神经麻痹症状,如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪,阳痿,直立性低血压及尿潴留等,多发病于青年人或儿童。

预防

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染,感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点,防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

病因

(一)发病原因
病因尚未清楚,已发现本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后;部分病例表现对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高,有人认为本病为自身免疫性自主神经病,类似嗜神经病毒感染;但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。
(二)发病机制
目前倾向于认为该病与病毒感染后的异常免疫反应有关。
1.周围神经自身免疫功能障碍
国内外学者腓肠神经活检显示,本病有髓鞘纤维及无髓鞘纤维均明显减少,伴轴突变性,病变主要发生在小纤维,与炎性脱髓鞘表现相符,另有部分患者合并周围神经感觉,运动障碍,脑脊液蛋白定量增高,细胞数正常,预后良好,故有人认为本病为吉兰-巴雷综合征的特殊类型。
2.病毒感染
近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害,可能是导致本病的重要机制,Besnard等(2000)报道1例以肠梗阻为主要表现的患者,用PCR方法检测出血及脑脊液中EB病毒均阳性,进一步用RNA探针原位杂交方法检测出位于小肠肌层,肠系膜淋巴结及胃部的EB病毒。
本病病理改变:主要是发生于周围或中枢自主神经系统;直接影响周围神经节或节后交感神经及副交感神经的功能,表现为神经元消失,节内胶原纤维增生,脱髓鞘,轴突变性等,腓肠神经活检在疾病发病期间无异常,但发病数年后仍然存在自主神经功能不全的患者,可见到无髓鞘神经纤维的数量比正常增加,并伴有再生性改变。

症状

唾液及汗液减少
晕厥
泪液、唾液及汗…
腹泻
便秘
恶心
排尿困难及尿潴留
低血压
感觉障碍

医保范围

患病率

发病率约为0.004%-0.007%

易感人群

多发病于青年人或儿童

传染性

无传染性

并发症

营养不良

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
中医治疗
支持治疗

治疗周期

2-4周

治愈率

85%

常用药物

脑立清丸
天麻素胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约10000–30000元

医学检查

颅脑超声检查
颅脑CT检查
钼靶X线检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

宁神灵颗粒
归脾丸
天麻素片
脑立清丸
脑灵素片
养血安神片
安神补脑液
天麻素胶囊
黄芪精
安神补心丸

药物详细信息

黑龙江葵花药业脑立清丸(脑立清丸)
昆明制药天麻素胶囊(天麻素胶囊)
广东逢春制药归脾丸(归脾丸)
康惠制药宁神灵颗粒(宁神灵颗粒)
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