by 名称
小儿阵发性室性心动过速
描述
阵发性室性心动过速(paroxysmalventriculartachycardia，PVT)是指发生在希氏束及其分叉以下的阵发性快速型心律失常，心电图特点：①QRS波宽大，畸形，T波多半与主波方向相反;②房室分离;③心室夺获或室性融合波;④室性心动过速。常见病因主要是患儿合并有器质性心脏病，多见于严重心肌疾病，如心肌炎，扩张型心肌病，致心律失常性右室发育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野细胞瘤等是婴儿室性心动过速的常见病因，心室切开术后，特别是年长儿法洛四联症根治术后晚期，可发生室速，甚至猝死，PVT偶见于完全性房室阻滞，冠状动脉起源异常及川崎病并发心肌梗死患者。另外可见于高钾血症、药物中毒(如洋地黄，锑剂，肾上腺素等)，以及抗心律失常药物(奎尼丁，氟卡尼，胺碘酮等)的致心律失常作用。报道约占快速心律失常的6%，是一种严重的快速心律失常，可发展为心室颤动，引起心脏性猝死，因室速易发生血流动力学改变，常致心慌、胸闷，呼吸困难。
预防
一般预防
积极预防先心病;积极治疗原发病，防治电解质紊乱和酸碱失衡，如各种胃肠疾患，尿毒症，风湿热，病毒性心肌炎，心肌病，川崎病，神经系统因素，低温，麻醉与药物中毒等等引起的心律失常。
病因
患儿有器质性心脏病，多见于严重心肌疾病，如心肌炎，扩张型心肌病，致心律失常性右室发育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野细胞瘤是婴儿室性心动过速的常见病因，心室切开术后，特别是年长儿法洛四联症根治术后晚期，可发生室速，甚至猝死，PVT偶见于完全性房室阻滞，冠状动脉起源异常及川崎病并发心肌梗死患者。
药物中毒(洋地黄，锑剂，肾上腺素等)，抗心律失常药物(奎尼丁，氟卡尼，胺碘酮等)的致心律失常作用，酸中毒。
缺氧及先天性肾上腺皮质增生症引起的高钾血症等心外因素，均可导致室性心动过速，此类PVT多数起自折返激动，少数可能由于晚期后除极引起的自主活动。
发病机制
与成人相同，小儿室性心律失常的电生理机制与所有其他心律失常相同，即自律性异常，触发激动与折返机制，以目前的认识程度还不可能确定某一室性心律失常的发病机制，也不能由心电图推测出来，尽管如此，认识这些可能的机制有助于我们了解室速的病因，诊断和治疗。
1.自律性异常
一些具有正常自律性的细胞诸如窦房结和房室结细胞可自发除极，在膜电位达到阈值后触发一次动作电位，自发除极以及心肌细胞跨膜电位的维持，都是通过控制细胞内外离子的跨膜流动实现的，大多数心肌细胞正常状态下不具有自律性，但当受到损伤或疾病状态下即可获得自律性，这种细胞的异常自律性与心脏起搏细胞的正常自律性不同，其膜电位发生了改变，自律性心律失常的特点是其不能由亚速或超速起搏以及期前刺激诱发与终止，常表现为温醒现象(warm-up)，即在心动过速初期心率逐渐增加，目前我们还不了解哪些小儿室性心律失常是真正的自律性机制。
2.触发激动(触发自律性)
触发激动(triggered activity)是除极后细胞对先前动作电位的反应造成的，这种后电位发生于动作电位的第3时相，分为早期后除极与延迟后除极两种形式，Cranefeild于1975年首先提出触发激动这一概念，触发激动是指心脏除极触发的膜振荡性后电位，因为总是在一次除极后发生，故又称后除极，当后除极电位达到阈电位时，便产生触发性动作电位，因本身又存在后电位，如此序贯成串形成心动过速，由此可见，触发激动包括心肌细胞的后电位(after potential)及诱发的触发性心律失常，后除极是发生在前一次动作电位复极过程中或复极完毕后的阈值下除极，分别称为早期后除极(early after depolarization，EAD)和延迟后除极(delayed after depolarization，DAD)，EAD发生在复极结束之前，即动作电位第3时相，因心率慢时EAD增加，又称心动过缓依赖型，DAD发生在复极将要结束时或结束之后，在一定范围内心率快时DAD增加，又称心动过速依赖型， EAD形成机制较为复杂。
目前尚未完全阐明，EAD是组织灌注中产生的小的电位偏移，发生在动作电位的第3时相并可能与先前的动作电位幅度有关，根据研究结果，多数学者支持下述论点，即某些因素的作用使背景钾电流(GK1)减弱，而某种内向电流(INa或ICa)增强，引起细胞内电位负值降低，使复极延迟或形成第2次超射，即EAD，据认为EAD与因细胞损害和创伤相关的心律失常有关联，因此可解释一些心脏手术后发生的一些室性心律失常和药物治疗过程中的致心律失常作用， DAD是跨膜电位的阈值下变异，其发生在动作电位第3时相末或第4时相，DAD并非由Ca2 直接内流形成，而是由心肌细胞内Ca2 浓度异常增高而引起的瞬时内向电流(transient inward current，ITi)所致，DAD的幅度取决于其触发活动的周长，在周长足够短时就可产生自身维持的动作电位，正是由于DAD对于驱动频率的依赖，它们是“触发性”的而非自律性形式，也与折返无缘，在实验室，地高辛中毒，低钾血症以及儿茶酚胺均可诱发心肌组织的DAD，但在临床心律失常尚未得到证实。
3.折返
折返是临床最常见的快速心律失常发生机制，形成折返的3个必备条件是：
(1)解剖上或功能上存在至少2条连接近端和远端而形成传导环路的潜在通道。
(2)上述通道之一存在单向阻滞。
(3)无阻滞的通道传导缓慢，允许阻滞的通道有足够的时间恢复应激，当两个通道的传导延缓和不应期适当时，一个持续向前的循环电激动便产生了，导致心动过速，折返性心动过速可以由期前刺激或快速起搏诱发与终止，其维持需要折返环路电生理条件的匹配，以这种机制可以解释一些心脏手术后晚期的室性心律失常。
症状
| 休克 |
| 心力衰竭 |
| 晕厥 |
| 心脏骤停 |
| 胸闷 |
| 烦躁不安 |
| 头晕 |
| 猝死 |
| 心动过速 |
| 心悸 |
医保范围
否
患病率
0.01%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 猝死 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
70%
常用药物
| 盐酸胺碘酮片 |
| 盐酸普罗帕酮片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
医学检查
| 心电图 |
| 胸部平片 |
| 脾脏超声检查 |
| 血氧饱和度(SaO2) |
| 肝脏超声检查 |
| 多普勒超声心动图 |
| 尿常规 |
| 血常规 |
| 便常规 |
| 乳酸脱氢酶(LDH,LD) |
建议食物
| 鸡蛋 |
| 鸡肉 |
| 腰果 |
| 核桃 |
饮食禁忌
| 油豆腐 |
| 绿豆 |
| 赤小豆 |
| 田螺 |
建议饮食
| 牛奶菠菜粥 |
| 菠菜芹菜粥 |
| 苦瓜粥 |
| 胡萝卜苦瓜汁 |
| 苦瓜猪瘦肉汤 |
| 桂圆粥 |
| 青豆泥汤 |
建议药物
| 盐酸胺碘酮片 |
| 心肝宝胶囊 |
| 利心丸 |
| 地高辛片 |
| 盐酸普罗帕酮片 |
| 盐酸美西律片 |
药物详细信息
| 五景药业盐酸胺碘酮片(盐酸胺碘酮片) |
| 信谊盐酸胺碘酮片(盐酸胺碘酮片) |
| 山东信谊盐酸胺碘酮片(盐酸胺碘酮片) |
| 仁和堂盐酸普罗帕酮片(盐酸普罗帕酮片) |
| 常州制药盐酸普罗帕酮片(盐酸普罗帕酮片) |
| 石药欧意盐酸普罗帕酮片(盐酸普罗帕酮片) |
| 白敬宇制药盐酸普罗帕酮片(盐酸普罗帕酮片) |
| 晨牌药业盐酸胺碘酮片(盐酸胺碘酮片) |
| 嘉林药业盐酸胺碘酮片(盐酸胺碘酮片) |
| 华南药业盐酸普罗帕酮片(盐酸普罗帕酮片) |
| 石药欧意盐酸美西律片(盐酸美西律片) |
| 信谊地高辛片(地高辛片) |
| 可力(地高辛片) |
| 鹿王制药利心丸(利心丸) |
| 博祥药业利心丸(利心丸) |
| 长天药业心肝宝胶囊(心肝宝胶囊) |
| 特研药业利心丸(利心丸) |
| 济邦药业利心丸(利心丸) |
| 信谊盐酸普罗帕酮片(盐酸普罗帕酮片) |
| 信谊天平盐酸普罗帕酮片(盐酸普罗帕酮片) |
| 信谊盐酸美西律片(盐酸美西律片) |
| 可达龙(盐酸胺碘酮片) |
| 北京曙光药业盐酸普罗帕酮片(盐酸普罗帕酮片) |