by 名称
小儿周期性低血钾性麻痹
描述
周期性瘫痪(periodicparalysis)是一组以反复性，自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型，高血钾型及正常血钾型三种类型。
周期性低血钾性麻痹(hypokalemicperiodicparalysis)是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹，及发作时血清钾降低为主要特征。本病是常染色体显性遗传，有不完全外显率，可见散发病例。本病基因位于1号染色体长臂区域(Iq3.1-3.2)。
预防
一般预防
1.避免诱因，应尽量避免发作诱因，如受寒，运动过度等。
2.服用氯化钾，每晚睡前服用一次氯化钾可预防发作。
病因
(一)发病原因
在欧美各国多为常染色体显性遗传，国内则以散发病例较为多见，饱食，酗酒，寒冷，剧烈运动，精神过于紧张，注射葡萄糖和胰岛素，使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病，病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。
(二)发病机制
由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致，电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态，肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹，病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复，空泡即消失，一般本病发作间期的肌活检应显示正常，当病变成为不可逆时，则为永久性肌病(permanent myopathy，PM)，因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。
症状
| 心力衰竭 |
| 疲乏 |
| 代谢性低钾 |
| 乏力 |
| 低血钾 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 心力衰竭 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2周
治愈率
80%
常用药物
| 门冬氨酸钾镁片 |
| 氯化钾缓释片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 脑脊液钾 |
| 尿常规 |
| 尿钾 |
| 肌电图 |
| 心电图 |
| 胰岛素 |
| 血常规 |
| 血液电解质检查 |
| 血液检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 螺内酯片 |
| 氯化钾片 |
| 枸橼酸钾颗粒 |
| 门冬氨酸钾镁口服溶液 |
| 门冬氨酸钾镁片 |
| 氯化钾缓释片 |
药物详细信息
| 现代制药门冬氨酸钾镁片(门冬氨酸钾镁片) |
| 氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
| 祥云药业氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
| 天津力生制药氯化钾片(氯化钾片) |
| 亚太药业螺内酯片(螺内酯片) |
| 信谊螺内酯片(螺内酯片) |
| 正大丰海螺内酯片(螺内酯片) |
| 瑞年前进制药螺内酯片(螺内酯片) |
| 海神同洲螺内酯片(螺内酯片) |
| 北华药业枸橼酸钾颗粒(枸橼酸钾颗粒) |
| 上海黄海制药氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
| 使尔通(螺内酯片) |
| 杭州民生药业螺内酯片(螺内酯片) |
| 中联氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
| 恒和维康枸橼酸钾颗粒(枸橼酸钾颗粒) |
| 吉林华康药业枸橼酸钾颗粒(枸橼酸钾颗粒) |
| 衡山药业螺内酯片(螺内酯片) |
| 杭州民生药业氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
| 补达秀(氯化钾缓释片) |
| 康和螺内酯片(螺内酯片) |
| 旭东海普门冬氨酸钾镁口服溶(门冬氨酸钾镁口服溶液) |
| 浙江众益制药股份门冬氨酸钾(门冬氨酸钾镁片) |
| 可维加(枸橼酸钾颗粒) |