名称
小儿周期性高血钾性麻痹
描述
周期性瘫痪(periodicparalysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型,高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。
周期性高血钾性麻痹(hyperkalemicperiodicparalysis)又名遗传性发作性无力症(adynamiaepisodicahereditaria)。
预防
一般预防
避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等,避免应用钾制剂和高钾饮食等。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
病因
国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高,在我国本病有家族史者极为罕见。
发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关,除甲状腺,肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作,总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
症状
四肢无力 |
肌肉紧张性疼痛 |
肌肉痉挛性疼痛 |
心慌 |
胀痛 |
医保范围
否
患病率
0.00001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
周期性瘫痪 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-3周
治愈率
90%
常用药物
呋塞米片 |
葡萄糖注射液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
医学检查
尿常规 |
胸部平片 |
肌电图 |
心电图 |
血常规 |
血液电解质检查 |
肌张力检查 |
神经系统检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
呋塞米片 |
呋塞米注射液 |
葡萄糖注射液 |
药物详细信息
沈阳一药呋塞米片(呋塞米片) |
天津力生制药呋塞米片(呋塞米片) |
爱普森药业呋塞米片(呋塞米片) |
太洋药业呋塞米片(呋塞米片) |
星斗药业呋塞米片(呋塞米片) |
遂成药业葡萄糖注射液(葡萄糖注射液) |
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山西云鹏制药呋塞米片(呋塞米片) |
罗浮山国药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
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石药银湖葡萄糖注射液(葡萄糖注射液) |
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成都一药呋塞米片(呋塞米片) |
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齐都药业葡萄糖注射液(葡萄糖注射液) |
启元国药呋塞米注射液(呋塞米注射液) |
江苏远恒葡萄糖注射液(葡萄糖注射液) |