小儿周期性正常血钾性麻痹

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名称

小儿周期性正常血钾性麻痹

描述

周期性瘫痪(periodicparalysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型,高血钾型及正常血钾型三种类型。
周期性正常血钾性麻痹(normokalemicperiodicparalysis)系常染色体显性遗传,发作时血钾正常。

预防

一般预防
平日宜避免进食含钾多的食物,如肉类,香蕉,菠菜,薯类,避免应用钾制剂,防止过劳或过度的肌肉活动,并注意寒冷或暑热的影响。

病因

(一)发病原因
国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高,在我国本病有家族史者极为罕见。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关,除甲状腺,肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作,总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

症状

吞咽困难
心慌
肌痛
面肌无力

医保范围

患病率

特定人群5%

易感人群

儿童

传染性

无传染性

并发症

治疗科室

儿科
儿科综合

治疗方式

药物治疗
康复治疗
支持性治疗

治疗周期

3-6周

治愈率

98%

常用药物

复方托吡卡胺滴眼液
托吡卡胺滴眼液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

血液电解质检查
肌张力检查
肌电图
尿常规
胸部平片
尿钾
心电图
血常规
神经系统检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

寒痹停片
复方托吡卡胺滴眼液
氯化钾缓释片
托吡卡胺滴眼液

药物详细信息

美多丽(复方托吡卡胺滴眼液)
五景托吡卡胺滴眼液(托吡卡胺滴眼液)
沈阳圣元复方托吡卡胺滴眼液(复方托吡卡胺滴眼液)
今辰氯化钾缓释片(氯化钾缓释片)
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上海黄河氯化钾缓释片(氯化钾缓释片)
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