名称
小儿周期性正常血钾性麻痹
描述
周期性瘫痪(periodicparalysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型,高血钾型及正常血钾型三种类型。
周期性正常血钾性麻痹(normokalemicperiodicparalysis)系常染色体显性遗传,发作时血钾正常。
预防
一般预防
平日宜避免进食含钾多的食物,如肉类,香蕉,菠菜,薯类,避免应用钾制剂,防止过劳或过度的肌肉活动,并注意寒冷或暑热的影响。
病因
(一)发病原因
国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高,在我国本病有家族史者极为罕见。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关,除甲状腺,肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作,总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
症状
吞咽困难 |
心慌 |
肌痛 |
面肌无力 |
医保范围
否
患病率
特定人群5%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
药物治疗 |
康复治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3-6周
治愈率
98%
常用药物
复方托吡卡胺滴眼液 |
托吡卡胺滴眼液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
血液电解质检查 |
肌张力检查 |
肌电图 |
尿常规 |
胸部平片 |
尿钾 |
心电图 |
血常规 |
神经系统检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
寒痹停片 |
复方托吡卡胺滴眼液 |
氯化钾缓释片 |
托吡卡胺滴眼液 |
药物详细信息
美多丽(复方托吡卡胺滴眼液) |
五景托吡卡胺滴眼液(托吡卡胺滴眼液) |
沈阳圣元复方托吡卡胺滴眼液(复方托吡卡胺滴眼液) |
今辰氯化钾缓释片(氯化钾缓释片) |
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