by 名称
小儿紫斑湿疹综合征
描述
紫斑湿疹综合征(Aldrichsyndrome)又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征，Wiskett-Aldrich综合征、Wiskett综合征、Aldrich综合征，Aldrich-Dees综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病(immunodeficiencywitheczema-thrombocytopenia)、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。
本综合征以反复感染，血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。
预防
1.寻找并去除发病原因。
2.喂养和饮食
(1)母乳喂养可以减轻湿疹的程度。蛋白类辅食应该晚一些添加，如鸡蛋、鱼、虾类，一般宝宝从4个月开始逐渐添加，而有湿疹的宝宝，建议晚1～2个月添加，且添加的速度要慢。宝宝的饮食尽可能是新鲜的，避免让宝宝吃含气、含色素、含防腐剂或稳定剂、含膨化剂等的加工食品。
(2) 如果已经发现某种食物因食用出现湿疹，则应尽量避免再次进食这些食物。
(3) 有牛奶过敏的宝宝，可用豆浆、羊奶等代替牛奶喂养。
(4) 对鸡蛋过敏的宝宝可单吃蛋黄。
(5)人工喂养的宝宝患湿疹，可以把牛奶煮沸几分钟以降低过敏性。
(6)宝宝食物以清淡饮食为好，应该少些盐份，以免体内积液太多而易发湿疹。
3.衣物方面
贴身衣服可选用棉质材料，所有衣领最好是棉质的，衣着应较宽松、轻软。床上被褥最好是棉质的，衣物、枕头、被褥等要经常更换，保持干爽。日常生活护理方面要避免过热和出汗。并让宝宝避免接触羽毛、兽毛、花粉、化纤等过敏物质。衣被不宜用丝、毛及化纤等制品。
4.洗浴护肤方面
以温水洗浴最好，避免用去脂强的碱性洗浴用品，选择偏酸性的洗浴用品。护肤用品选择低敏或抗敏制剂护肤，并且最好进行皮肤敏感性测定，以了解皮肤对所用护肤用品的反应情况，及时预防过敏的发生。
5.环境方面
室温不宜过高，否则会使湿疹痒感加重。环境中要最大限度的减少过敏原，以降低刺激引起的过敏反应。
6.保持宝宝大便通畅，睡眠充足。
病因
(一)发病原因
本病征属性联隐性遗传的家族性疾病，由未受染的女性传至男性，故仅见于男婴。
(二)发病机制
其遗传缺陷是由于不能识别和处理多糖或脂多糖抗原，对微生物多糖抗原的刺激几乎完全没有产生抗体的能力，故患儿易反复感染，同时还存在着体液免疫异常和细胞免疫缺陷。
血小板则可能存在能量代谢缺陷，导致血小板形态异常，生存期缩短和聚集性降低，而骨髓巨核细胞的数目正常或增高，近来进一步证明本病血小板构造异常和颗粒减少，贮藏池的ADP减少和血小板第3因子(PF-3)释放能力降低。
症状
| 出血倾向 |
| 嗜酸性粒细胞增多 |
| 瘀斑 |
| 胃肠道出血 |
| 血小板减少 |
| 角膜炎 |
| 反复感染 |
| 鼻出血 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
| 水痘 |
治疗科室
| 儿科 |
| 儿科综合 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持治疗 |
| 手术治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
80%
常用药物
| 糠酸莫米松凝胶 |
| 止痒消炎水 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
医学检查
| 血清免疫球蛋白测定 |
| 血常规 |
| 胸部平片 |
| 尿常规 |
| 二硝基氟苯皮肤试验 |
| PHA淋巴细胞转化试验 |
| 便常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 止痒消炎水 |
| C14～24 |
| 糠酸莫米松凝胶 |
| 儿肤康搽剂 |
| 氟轻松维B6乳膏 |
| 醋酸氟轻松乳膏 |
药物详细信息
| 仙琚糠酸莫米松凝胶(糠酸莫米松凝胶) |
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| 人福医药氟轻松维B6乳膏(氟轻松维B6乳膏) |
| 槐花氟轻松维B6乳膏(氟轻松维B6乳膏) |
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