名称
小儿纵隔压迫综合征
描述
纵隔压迫综合征(mediastinumstressedsyndrome)是一组症候群,凡纵隔内任何组织或器官的病变,都可对呼吸道、心血管和食管等产生压迫症状,其病因可为先天性组织异常,或为原发性或转移性肿瘤,也有的由淋巴结炎和脓肿所引起,因受压部位和性质不同,其表现亦不一致。
预防
积极预防结核感染,按时接种各种疫苗;积极预防肿瘤的发生。预防各种先天性畸形等。
病因
(一)发病原因
可因胸腺,淋巴结病变,肿瘤,支气管囊肿,纵隔炎,脓肿或消化道重复畸形等,压迫造成此综合病征。
(二)发病机制
1.前纵隔病变
有胸腺病变,畸胎瘤类,恶性淋巴瘤和腺管性肿瘤等。
(1)胸腺病变:婴幼儿期常能见到胸腺肥大或增生,前者无症状,随年龄增长而逐渐缩小,常在1岁内消失。亦有退化缓慢呈不对称增大,或位于纵隔底部,在X线片上胸腺增生与肿瘤不易鉴别,若给服泼尼松2mg/(kg·d),5天后摄片复查,肿块消失者为良性胸腺增大,停药数周后,可能再度出现,若持久存在,则需做胸腺活检,此法对不满18个月龄小儿,可避免一次手术,但不宜用于有呼吸道受压或年龄较大的患儿,因淋巴瘤亦可在胸腺发生,此时即不易鉴别,亦可行纵隔充气造影或断层摄影,对诊断具有一定帮助。
(2)恶性淋巴瘤:纵隔为淋巴瘤的好发部位,X线片所见特征性表现为肿块呈分叶状,其界限不清,外形较大,并常与无名动脉或腔静脉相联,若进行组织活检时,偶可引起大量出血,过大的淋巴瘤可引起致命的呼吸窘迫。
2.中纵隔病变
多见于淋巴结病变和支气管囊肿引起的压迫。
(1)支气管原性囊肿:多为良性疾病,约占纵隔肿瘤的1/3,是由于胚胎时期支气管发育异常,移位于纵隔而成,有1~5mm薄壁囊腔,常附着于气管或支气管壁上,接近气管分叉部,囊腔与支气管不相通,囊壁与支气管壁结构相同,腔内壁为柱状上皮细胞组成,一般囊肿为单房性,内有隔膜和黏液样液体,临床上常无症状常于健康检查时发现,如囊肿发生感染,可破入支气管,产生继发感染,常出现发热,咳嗽,咳痰,气急等症状,当囊肿位于气管或支气管后面,介于气管和食管之间时,随囊肿的大小可致气管,支气管和食管发生程度不同的压迫症状,重者具有咽下受阻感,呼吸困难,偶有支气管囊肿与支气管相通,其囊内可见液平面。
(2)淋巴结肿大:纵隔淋巴结多数位于上,中纵隔,接近气管及其分支处,可因结核,真菌或结节病等引起,在儿童期的结核和组织胞浆菌病感染时,多伴有明显肺部症状,但以淋巴结肿大为主,皮试可帮助前者的诊断,若反应阴性,则可取斜角肌淋巴结或纵隔淋巴结肿块进行活检,中纵隔淋巴结肿大所引起的压迫症状以淋巴瘤为最常见。
3.后纵隔病变
神经源性肿瘤和消化道重复是儿童期较为常见的后纵隔病变,急性纵隔炎与纵隔脓肿系由于前后纵隔感染所致。
(1)神经源性肿瘤:为小儿常见的纵隔肿块,有报道本病占纵隔肿瘤的32.6%。
(2)消化道重复:在纵隔内所有消化道重复畸形中,食管重复囊肿约为10%~15%,位于食管下半部肌层之间,偶与食管腔交通,巨大囊肿可致呼吸窘迫。
(3)急性纵隔炎与纵隔脓肿:前纵隔脓肿多数由颈部感染蔓延,而后纵隔脓肿多数为食管穿孔所引起,两者皆可因肺部感染而致淋巴结肿大化脓,使纵隔受压(上腔静脉综合征),由于脓肿发生部位的不同,其症状和体征亦有差异,一般有寒战,高热,胸骨后疼痛,咽下困难与全身中毒等症状,急性化脓性纵隔炎可有严重的毒血症状,结核性纵隔脓肿有时不易与肿瘤相鉴别。
症状
胸水 |
无力 |
机械性压迫 |
胸痛 |
腹水 |
吞咽困难 |
胸闷 |
囊肿 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
儿童
传染性
无传染性
并发症
腹水 |
治疗科室
儿科 |
儿科综合 |
治疗方式
病因治疗 |
支持性治疗 |
手术治疗 |
治疗周期
10-30天
治愈率
65%
常用药物
平消片 |
强力康颗粒 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000——50000元)
医学检查
血常规 |
胸部平片 |
造影检查 |
局部淋巴显象 |
血管造影 |
CT检查 |
便常规 |
尿常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
复方阿胶补血膏 |
注射用异环磷酰胺 |
强力康颗粒 |
平消片 |
药物详细信息
利邦平消片(平消片) |
金泉宝山强力康颗粒(强力康颗粒) |
沈阳康达平消片(平消片) |
昊神平消片(平消片) |
西安正大平消片(平消片) |
长星强力康颗粒(强力康颗粒) |
修正药业强力康颗粒(强力康颗粒) |
辽宁东方人平消片(平消片) |
贵阳德昌祥复方阿胶补血膏(复方阿胶补血膏) |
匹服平(注射用异环磷酰胺) |
和乐生(注射用异环磷酰胺) |
深圳万乐注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
艾思奇注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
鲁亚注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
睿鹰注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
山西普德注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
广东岭南注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
海南中化联合注射用异环磷酰(注射用异环磷酰胺) |
海南锦瑞注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
南京制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
海南全星注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
齐鲁制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |
齐鲁制药注射用异环磷酰胺(注射用异环磷酰胺) |