by 名称
家族性地中海热
描述
家族性地中海热是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病，大多数发生于地中海地区血统的人种，尤其是非中欧的犹太人、亚美尼亚人，土耳其人、黎凡特阿拉伯人。多为儿童起病，伴随有发热和1个或多个炎症表现，如腹膜炎、关节炎、胸膜炎，丹毒样红斑等。
预防
开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查，遗传咨询，产前检查和遗传病的早期治疗。
病因
(一)发病原因
本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。
(二)发病机制
家族性地中海热患者缺乏1种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细胞趋化的蛋白质，Con-A诱导的抑制降低，C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏，本病发作时IL-1，TNF易于“耗尽”，在非中欧犹太人中导致家族性地中海热的基因主要在染色体短臂16号上，高携带频率的家族性地中海热基因增加了后代得病的概率而并非纯合子。
症状
| 丹毒 |
| 急腹症 |
| 腹泻 |
| 心包炎 |
| 肾病综合征 |
| 便秘 |
| 蛋白尿 |
| 腹膜炎 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 肾病综合征 |
治疗科室
| 内科 |
| 风湿免疫科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
65%
常用药物
| 阿司匹林肠溶胶囊 |
| 双氯芬酸钠肠溶片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
医学检查
| 白细胞计数（WBC） |
| 血沉方程K值 |
| 钼靶X线检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 阿司匹林肠溶片 |
| 阿司匹林肠溶胶囊 |
| 双氯芬酸钠肠溶片 |
| 双氯芬酸钠缓释片 |
| 萘普生片 |
药物详细信息
| 伯基(阿司匹林肠溶胶囊) |
| 益欣雪(阿司匹林肠溶胶囊) |
| 东泰药业双氯芬酸钠肠溶片(双氯芬酸钠肠溶片) |
| 南昌济生双氯芬酸钠肠溶片(双氯芬酸钠肠溶片) |
| 石药欧意双氯芬酸钠肠溶片(双氯芬酸钠肠溶片) |
| 依科制药双氯芬酸钠肠溶片(双氯芬酸钠肠溶片) |
| 中杰药业双氯芬酸钠肠溶片(双氯芬酸钠肠溶片) |
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| 石药欧意阿司匹林肠溶片(阿司匹林肠溶片) |
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| 太洋药业阿司匹林肠溶片(阿司匹林肠溶片) |
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| 迪耳药业双氯芬酸钠缓释片(双氯芬酸钠缓释片) |
| 石家康力药业阿司匹林肠溶片(阿司匹林肠溶片) |
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