名称
甲状旁腺功能亢进性心肌病
描述
甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群,主要表现有广泛骨骼脱钙、泌尿系统多发结石及肾小管功能受损,神经肌肉应激性降低等症状,尚有心血管系统受累表现,包括高血压,心律失常,心脏钙化及心肌缺血。
预防
1.原发性甲状旁腺功能亢进原因不清,缺乏有效预防,但对有潜在危险因素的患者,如有甲状腺疾病曾做放疗者,应作监护检测,及早发现,及时治疗,以防疾病向纵深发展。
2.对轻症患者(只有血钙轻度升高,而无临床症状者)有不同处理意见,有的主张积极进行手术治疗(70岁以下应手术;70岁以上应保守治疗),也有主张可保守治疗,对临床症状明显者,应积极进行手术治疗,有效控制其功能亢进,以防止并发症的发生和发展,手术后积极处理低血钙症状,并作血钙监测。
3.高钙血症危象的防治
血钙水平升高,超过3.75mmol/L(15mg/dl),即可出现高钙血症危象,危及生命,此时,应积极作降钙处理,以防危象的发生。
4.积极进行对甲状旁腺功能亢进性心肌病,肾结石,骨病和钙性关节炎的预防。
病因
(一)发病原因
甲状腺旁腺功能亢进的病因中:甲状旁腺腺瘤占85%;甲状旁腺增生占12%;甲状旁腺癌肿占3%。
(二)发病机制
PTH对心脏具有正性变力,变时作用,并随细胞外液钙浓度而改变,PTH与心肌细胞膜上的特殊受体结合,激活腺苷酸环化酶,在镁存在的条件下,ATP转变为cAMP,cAMP使无活性的蛋白激酶激活,进而激活磷酸化酶,引起心肌细胞的通透性改变,促使钙进入心肌细胞,触发兴奋-收缩耦联过程,PTH对心脏有直接兴奋作用,而且能增加心肌内源性去甲肾上腺素的释放,与异丙肾上腺素,肾上腺素等具有协同作用。
甲旁亢时由于PTH分泌过多及高钙血症,心肌收缩力增强,心率增快,耗氧量增加,钙负荷过重又可引起血管痉挛,当血钙大于3.75mmol/L时,发生迁移性钙化,钙在软组织沉积,当钙沉积于冠状动脉内膜和中层时,可造成管腔狭窄,从而出现血压增高,心绞痛甚至心肌梗死,高血压发生的另一个重要因素是肾脏钙盐沉积所致肾功能不全,高钙血症还可引起心肌间质钙沉着,心肌细胞钙超载,可通过干扰线粒体细胞呼吸功能,激活心肌酶,损坏细胞膜,诱发心律失常,刺激氧自由基生成等,从而造成心肌的不可逆性损伤,甚至发生充血性心力衰竭。
症状
多饮 |
腹胀 |
便秘 |
猝死 |
乏力 |
恶心 |
多尿 |
钙化 |
医保范围
否
患病率
发病率约为0.002%–0.007%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
高血压 |
心绞痛 |
心律失常 |
肾功能衰竭 |
心力衰竭 |
治疗科室
内科 |
心内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-2年
治愈率
控制症状为主,完全治愈率约为40%
常用药物
硫唑嘌呤片 |
丙硫氧嘧啶片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(3000——8000元)
医学检查
心电图 |
建议食物
芝麻 |
葵花子仁 |
白果(干) |
黑豆 |
饮食禁忌
干腌菜 |
鸡肝 |
腐竹 |
白扁豆 |
建议饮食
白扁豆参米粥 |
扁豆瘦肉汤 |
小米红糖粥 |
豆薯小米粥 |
花生菠菜粥 |
菠菜羹 |
胡萝卜咸粥 |
蜜饯胡萝卜粥 |
建议药物
阿替洛尔片 |
丙硫氧嘧啶片 |
盐酸普萘洛尔片 |
甲巯咪唑片 |
硫唑嘌呤片 |
酒石酸美托洛尔片 |
药物详细信息
嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
江苏精华制药丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
汕头金石制药盐酸普萘洛尔片(盐酸普萘洛尔片) |
云阳盐酸普萘洛尔片(盐酸普萘洛尔片) |
赛治(甲巯咪唑片) |
万晟药业阿替洛尔片(阿替洛尔片) |
中央药业阿替洛尔片(阿替洛尔片) |
北京益民药业阿替洛尔片(阿替洛尔片) |
珠海生化酒石酸美托洛尔片(酒石酸美托洛尔片) |
以岭药业酒石酸美托洛尔片(酒石酸美托洛尔片) |
山西云鹏制药盐酸普萘洛尔片(盐酸普萘洛尔片) |
华南药业丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
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江苏精华制药丙硫氧嘧啶片(丙硫氧嘧啶片) |
华南药业甲巯咪唑片(甲巯咪唑片) |
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巨先酒石酸美托洛尔片(酒石酸美托洛尔片) |
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