by 名称
新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸
描述
婴儿胆汁淤积症(cholestasis)又称为婴儿肝炎综合征。起病于3月龄前，由于感染、先天性代谢异常、胆管胆道异常等原因导致的以胆汁淤积、肝细胞性黄疸、肝肿大、肝功能异常为特征的一组临床症候群。临床表现主要是黄疸、肝肿大、大便灰白色，肝功能异常主要表现为结合胆红素升高，酶学升高等。由于检测手段的限制，疾病早期往往难以进行病因确诊，多以对症处理为主。
预防
HBV引起的新生儿肝炎表现多样，如果不采取措施(如使用HBIG或疫苗)预防感染，70%～90%HBsAg阳性母亲所生婴儿在出生时将获得HBV感染，大多数感染后婴儿将成为HBV携带者，通常持续终生，为了预防围生期传播，所有HBsAg阳性母亲所生婴儿(不论其HBeAg状况)都应在生后最初24h内接受乙型肝炎免疫球蛋白和乙型肝炎疫苗接种，在1个月和6个月时复种疫苗。
病因
至今尚无甲肝病毒(HAV)经胎盘引起婴儿宫内感染的报道，我国是肝炎高发地区，孕母多数具有甲肝IgG抗体，使婴儿获得被动免疫，因此3个月以下婴儿发生甲肝的机会甚小。
乙型肝炎(HBV)及HBsAg携带者可通过产时，宫内及产后发生母婴传播，以产时感染为主要途径，母婴感染率为20%～50%，母HBeAg阳性者，感染率更高，但被感染婴儿多在生后3个月起，HBsAg陆续开始阳转，其中少数伴ALT轻度增高，HBV宫内感染率一般报告为2.5%～7.7%，但近年通过脐血淋巴细胞及(或)血清HBV DNA测定，证实宫内感染率可高达22%，HBV宫内感染，除极个别曾报告引起暴发肝炎外，一般均表现为HBsAg持续或一过性阳性，罕见引起胆汁淤积症状，HBV产后感染，发病多在3个月以后，因此3个月以内发病的胆汁淤积，由HBV引起者，实际并不多见，尤其母HBsAg等阴性者。
近年已证实丙肝病毒可通过母婴传播，婴儿多在生后3～12周发病。
在我国CMV是引起胆汁淤积最主要病原，一般报告约占25%左右，近年采用聚合酶联反应(PCR)技术，检测婴儿肝炎病儿尿中CMV DNA，结果阳性率高达67%～78.3%，而健康儿童对照仅为14.7%～36.8%(P<0.01)。
我国孕母CMV IgG抗体阳性率达94.6%，但婴儿中胆汁淤积发生率远没这么高，这是因为母CMV IgG抗体可通过胎盘，使婴儿获一定保护，婴儿产时，宫内感染CMV后，90%以上并无症状，有症状者部分有胆汁淤积症状，且预后良好，CMV产后感染多引起呼吸道症状，罕见引起胆汁淤积。
国内人群感染率地区差别较大，报告由1.4%～38.6%，一般<8%，农村显著高于城市，先天弓形虫感染可引起流产，早产及死产。存活病例可为隐性感染，也可出现症状，后者主要表现为中枢神经系及眼的病变，部分病儿可引起胆汁淤积，有人对75例胆汁淤积进行血清弓形虫抗体检测，阳性率为9.3%，而正常对照组为2.5%，说明弓形虫是婴儿肝炎病原之一，由于本病药物治疗有效,因此及时诊断十分重要，先天感染诊断可根据血清弓形虫IgM抗体阳性(如间接荧光抗体试验)或体液中检测到弓形虫(包括其抗原或DNA阳性)，本病对磺胺，乙胺嘧啶，螺旋霉素及克林霉素均有效。
新生儿采用静脉营养2周以上，20%～35%小儿可发生胆汁淤积，早产儿可达30%～50%，已证实主要与氨基酸有关，停用静脉营养1～4个月，肝功能及肝病理变化一般均可恢复。
5.α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏
α1-AT是一种糖蛋白，由肝脏合成，具有较强蛋白酶抑制作用，缺乏时引起肝损害的确切机制尚不详。
本病属常染色体共显性遗传，根据基因凝胶电泳，人群中至少有24种蛋白抑制物(Pi)等位基因，正常人为PiMM，由α1-AT缺乏所致胆汁淤积病儿均为PiZZ型，西方人中PiZZ约占1/1600～2000活产儿，其中仅11%～20%发生胆汁淤积，7%仅有肝功能异常，余均无症状，欧美文献中，胆汁淤积由α1AT缺乏引起者占5%～18%，日本有少数病例，近年人群调查我国99%以上人为PiMM型，尚未发现有PiZZ基因。
又称脑-肝-肾综合征，其特点是智能低下，特殊面容(前额突出，前囟大，眼距远，有内眦，严重肌张力低下，多发性骨骼畸形，如软骨钙化，股骨骺脱离，肾脏皮层囊肿多无症状，本病系胆酸代谢异常所致，病儿多在6个月以内死亡。
症状
| 肝功能异常 |
| 丘疹 |
| 无胆汁粪便 |
| 嗜睡 |
| 食欲不振 |
| 胎儿生长发育迟缓 |
| 婴儿喂养困难 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 败血症 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿内科 |
治疗方式
| 抗病毒治疗，保肝治疗，手术治疗。 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
65%
常用药物
| 黄柏胶囊 |
| 人血白蛋白 |
治疗花费
根据不同的类型，不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000——30000元）
医学检查
| 蛋白电泳 |
| 耳、鼻、咽拭子细菌培养 |
| 胰蛋白酶 |
| 凝血时间 |
| 血常规 |
| 血液生化六项检查 |
| 外科检查 |
| 尿常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 黄柏胶囊 |
| 人血白蛋白 |
药物详细信息
| 盘龙药业黄柏胶囊(黄柏胶囊) |
| 九明制药黄柏胶囊(黄柏胶囊) |
| 华北制药黄柏胶囊(黄柏胶囊) |
| 方盛制药黄柏胶囊(黄柏胶囊) |
| 莱士人血白蛋白(人血白蛋白) |
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| 国盛源药业黄柏胶囊(黄柏胶囊) |
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