颅骨纤维异常增生症

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名称

颅骨纤维异常增生症

描述

颅骨纤维异常增生症是一种有纤维组织替代骨质而引起颅骨增厚,变形的疾病。病变可只累及颅骨,也可同时累及身体其他部位的骨骼。

预防

本病的病因不明,多数人认为骨纤维异常增生症是一种发生学上的障碍,但也有人认为与炎症或血管、营养神经、内分泌等的功能障碍有关,也有人认为与骨间质异常生长有关。故本病无法进行病因预防。建议定期全身体检,做到早发现、早治疗对于防止本病具有重要意义。

病因

(一)发病原因
本病的病因不明,多数人认为骨纤维异常增生症是一种发生学上的障碍,但也有人认为与炎症或血管,营养神经,内分泌等的功能障碍有关,也有人认为与骨间质异常生长有关,颅脑外伤与颅骨纤维异常增生症的关系也有待于今后进一步探讨。
(二)发病机制
颅骨纤维异常增生症的主要病理改变为骨髓腔内纤维组织增生,髓腔扩大使骨皮质变薄而无骨膜反应,颅骨纤维异常增生症病人的骨质经破骨细胞作用后被纤维结缔组织所代替,有未成熟的骨小梁和纤维间质所构成,骨小梁的形状和大小极不一致,部分呈“U”型或“V”型,纤维间质主要为梭型细胞,呈囊状排列,有胶原形成,软骨组织较少见,如有大量软骨组织被发现,则有可能转变为软骨肉瘤,但恶变者很少见,病变好发于额骨,顶骨,颞骨及蝶骨,以颅底骨多见,成年病人常常侵犯蝶骨,导致视神经管狭窄,视神经受压,病变区的骨质较软,呈硬橡皮状,内含砂粒样的骨化小岛,常有小囊肿及出血区,但没有全身骨质疏松及钙,磷代谢紊乱,病变颅骨表面的小管孔增多,骨切面为红色,有少许弥漫性渗血,其骨磨片标本见骨小梁较细,网眼小,外板,板障和内板无明显分界,三者合而为一,即类似于板障结构,但又不同于正常板障结构。

症状

耳聋
性早熟
眼眶缩小
颅内压增高
硬化

医保范围

患病率

0.025%

易感人群

无特定人群

传染性

无传染性

并发症

耳聋

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
康复治疗
支持性治疗

治疗周期

3个月

治愈率

60%

常用药物

盐酸米诺环素胶囊
益髓颗粒

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

医学检查

血液检查
颅骨透照试验

建议食物

莲子
葵花子仁
青豆
黑豆

饮食禁忌

啤酒
白酒
鸭血(白鸭)
花生仁(炸)

建议饮食

鸭梨粥
银贝雪梨汤
北杏炖雪梨
玉米刺梨粥
黄豆芽蘑菇汤
鲜蘑菇豆腐汤
蘑菇冬瓜汤
蘑菇玉兰片汤

建议药物

益髓颗粒
盐酸米诺环素胶囊
注射用盐酸头孢替安
注射用磷霉素钠

药物详细信息

康尼(盐酸米诺环素胶囊)
玫满(盐酸米诺环素胶囊)
新宇制药益髓颗粒(益髓颗粒)
健今药业益髓颗粒(益髓颗粒)
美克威(盐酸米诺环素胶囊)
仁济制药盐酸米诺环素胶囊(盐酸米诺环素胶囊)
成都药业盐酸米诺环素胶囊(盐酸米诺环素胶囊)
沈阳一药注射用磷霉素钠(注射用磷霉素钠)
沈阳一药注射用磷霉素钠(注射用磷霉素钠)
美克威(盐酸米诺环素胶囊)
玫满(盐酸米诺环素胶囊)
明水药业注射用磷霉素钠(注射用磷霉素钠)
美侬(盐酸米诺环素胶囊)
锋替新(注射用盐酸头孢替安)
海口奇力注射用磷霉素钠(注射用磷霉素钠)
注射用磷霉素钠(注射用磷霉素钠)
仁仁益髓颗粒(益髓颗粒)
振东泰盛注射用磷霉素钠(注射用磷霉素钠)
三精制药四厂盐酸米诺环素胶(盐酸米诺环素胶囊)
注射用盐酸头孢替安(注射用盐酸头孢替安)
山西仟源医药注射用磷霉素钠(注射用磷霉素钠)
湖南科伦制药注射用磷霉素钠(注射用磷霉素钠)
复仙安(注射用盐酸头孢替安)