名称
无胆色素尿性黄疸综合征
描述
无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexySyndrome),又称遗传性球形红细胞增多症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。
预防
1、婚前健康检查
已确定恋爱关系的男女,在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是,避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病等比非近亲结婚的要多出好几倍。
2、孕前遗传咨询
男女双方或一方,如果亲属中有遗传病患者,担心婚后是否会生出同样遗传病患儿,应咨询他们能否结婚,如果结婚后果是否很严重;双方中一方患有某种疾病,但不知是否遗传病,可否结婚,传给后代的机会如何?医生会对此作出明确的诊断,并且告知合理的处理方法。
3、产前筛查避免患儿出生
产前筛查主要是针对一些目前没有很好的治疗方法的疾病,其目的是防止有缺陷患儿的出生。一般在怀孕16周-20周的时候进行,抽孕妇的外周血2-3毫升检查,如果发现高危可能性(高危因素超过1/270),则需进一步抽羊水培养,确诊。
病因
病因学:遗传性先天性缺陷疾病。
症状
恶心 |
肌肉酸痛 |
医保范围
否
患病率
0.001%-0.002%
易感人群
好发于婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
红斑 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
康复治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
30%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
间接胆红素 |
直接胆红素 |
尿胆素 |
球形红细胞 |
尿二胆检查 |
建议食物
鹿肉 |
鸡内金 |
鸡肝 |
松子仁 |
饮食禁忌
啤酒 |
白酒 |
鸭掌 |
绿豆 |
建议饮食
小米素羹 |
鲜菇小米粥 |
小米粉粥 |
鹌鹑蛋小米羹 |
麻酱拌海螺 |
鸡蓉玉米羹 |
玉米火腿粥 |
枸杞玉米羹 |