名称
血管性帕金森综合征
描述
血管性帕金森综合征(vascularParkinsinism,VP)由脑血管因素作为病因引起的疾病,如多发性腔隙性脑梗死,基底核腔隙状态、淀粉样血管病,以及皮质下白质脑病等引起,以非对称性肌张力增高、慌张步态、呆滞、无静止性震颤和左旋多巴疗效不佳为临床特征,临床表现类似帕金森病(PD)。
1929年Critchley首次提出VP概念,主要临床体征为强直、面部呆板、小碎步,额外体征有:假性球麻痹、锥体束征、小脑体征、痴呆与尿失禁;1981年Critichley将其更名为动脉粥样硬化性假性帕金森综合征(arterioscleroticpseudo-parkinsonism);其他同义词:下半身帕金森综合征(lowerbodyparkinsonism)。患病率不详,约占帕金森综合征的3-12%。
预防
本病预防着重于控制心脑血管病的危险因素,早期治疗心脑血管病,在医师指导下给以抗凝,抗血小板黏附或聚集药物,对降低血管性帕金森综合征发病率或有益处。
病因
(一)发病原因
本病常于一次急性脑卒中或全身性低氧血症后突然发病,也可于多次脑卒中后逐渐出现,病程呈阶梯状进展,起病时症状多不对称。
(二)发病机制
Murrow等报道一组病例,临床表现为帕金森综合征,尸检显示尾状核,内囊,苍白球,壳核和中脑等基底核区有广泛的腔隙性梗死,而两侧黑质正常,病理资料进一步证实了VP的存在,国内报道1例VP的病理资料,该病例有高血压及糖尿病数年,临床上有多次卒中发作,以后出现典型的帕金森综合征,临床主要表现为动作缓慢,面具脸,强直性肌张力增高,行动始动困难,慌张步态,但无静止性震颤,同时伴有双侧锥体束征,假性延髓性麻痹及智能减退,经美多巴治疗效果不佳,尸检发现双侧脑室扩大,双侧基底核有多发性腔隙性梗死,显微镜下见双额叶及枕叶,基底核,中脑,脑桥内有多发性陈旧和新鲜的梗死灶,中脑黑质色素神经元正常,蓝斑未见有病变,因此,肯定了该患者的帕金森综合征的表现系由基底核区腔隙梗死所引起,诊断VP毫无疑义,这进一步证实了VP的存在,因此认为VP可以作为一种独立的综合征而存在。
最近Yamanouchi研究发现大部分VP患者脑部有广泛性损害,特别是额叶白质的损害,而基底核损害则相对较轻,故推测VP可能与额叶前部白质的损害有密切的关系,作者并对24例经尸检证实的VP患者和30例同年龄组的帕金森患者,22例同年龄组的Binswanger病(BD)而不伴有帕金森综合征的患者以及同年龄对照组进行了病理研究,证实VP组,BD组,正常对照组的黑质中,着色神经元数目,着色神经元和脱色神经元总数差异不显著,PD组患者黑质中着色神经元数目,着色及脱色神经元总数,均显著低于VP组,BD组和正常对照组,BD组患者的白质变性程度重于VP组患者,额叶前部的少胶质细胞数目和星形胶质细胞数目作为一种反映白质变性程度的客观指标,也显示BD组和正常对照组比VP组低,目前,尚未发现可以否定基底核区腔隙梗死是导致VP的佐证,但是,VP患者出现广泛性额叶白质损害,而基底核病灶相对轻微,提示额叶前部白质损害可能与VP有更密切的关系。
症状
呆滞 |
面具脸 |
痴呆 |
慌张步态 |
假性延髓性麻痹 |
两手颤抖 |
小步态 |
医保范围
否
患病率
0.0325%
易感人群
老年人
传染性
无传染性
并发症
高血压 |
高脂血症 |
糖尿病 |
心律失常 |
先天性心脏病 |
治疗科室
内科 |
神经内科 |
治疗方式
药物治疗、 |
康复治疗、神经调控治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
血管性帕金森综合征病程呈阶梯状进展,目前无根治方法
常用药物
吡贝地尔缓释片 |
盐酸司来吉兰片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20万元)
医学检查
核磁共振成像(MRI) |
血常规 |
颅脑CT检查 |
脑脊液常规检验(CSF) |
血液生化六项检查 |
左旋多巴兴奋GH试验 |
尿常规 |
神经系统检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
吡贝地尔缓释片 |
盐酸苯海索片 |
左旋多巴片 |
盐酸司来吉兰片 |
多巴丝肼片 |
甲磺酸溴隐亭片 |
单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液 |
盐酸苯海拉明片 |
盐酸金刚烷胺片 |
卡左双多巴控释片 |
盐酸普拉克索片 |
多潘立酮口腔崩解片 |
药物详细信息
泰舒达(吡贝地尔缓释片) |
金思平盐酸司来吉兰片(盐酸司来吉兰片) |
佰莫亭(甲磺酸溴隐亭片) |
森福罗(盐酸普拉克索片) |
江西金钥多潘立酮口腔崩解片(多潘立酮口腔崩解片) |
宜昌人福盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
思利巴(左旋多巴片) |
美多芭(多巴丝肼片) |
爱100盐酸苯海拉明片(盐酸苯海拉明片) |
帝益盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
息宁(卡左双多巴控释片) |
山西临汾盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
双湖盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
金鹿左旋多巴片(左旋多巴片) |
山西太原盐酸苯海拉明片(盐酸苯海拉明片) |
北海阳光左旋多巴片(左旋多巴片) |
云南植物药业左旋多巴片(左旋多巴片) |
广西壮族自治区凌云左旋多巴(左旋多巴片) |
信谊盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
广东华润顺峰盐酸苯海拉明片(盐酸苯海拉明片) |
信谊左旋多巴片(左旋多巴片) |
湖南中南盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
北京四环制药单唾液酸四己糖(单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液) |