名称
血红蛋白D病
描述
血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异,HbDPunjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbDLosAngeles(α2β2121→谷胺),HbDBushman(α2β216→精)、HbDWashington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbDα内蒙古,HbD包头,HbDβ乌兰花等。
预防
主要还是及时发现及时治疗。平时生活中,及时发现及时治疗。因血红蛋白D病是基因突变可以从环境方面考虑,即:环境对表现型的影响 ,各种环境因素甚至你不太在意的都会对你的表现型(就是性状)造成一定的影响。注意:这种影响不一定就是负面的,也许是适应环境的一种表现 。当然,如果预防有害的基因突变的话,就需要注意平时的生活环境,尽量生活在少噪声、辐射、污染的地方、养成好的作息习惯,可降低基因突变的概率。
病因
化学分析表明,HbD包括多种不同性质的血红蛋白,现已发现至少11种β链异常和6种α链异常,最常见的HbD Punjab为α2β2121谷→谷胺,HbD LOS Angeles为α2β212→谷胺,我国蒙古族中有α链异常引起HbD者,如HbDα内蒙古,HbD的存在使红细胞变形性降低,可引起溶血性贫血。
血红蛋白D病是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病,血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生突变,使β-珠蛋白链第6位上的谷氨酸被赖氨酸取代的异常血红蛋白。
症状
慢性贫血 |
脾肿大 |
医保范围
否
患病率
0.01%–0.05%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
溶血性贫血 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
无需治疗
治愈率
60%
常用药物
注射用腺苷钴胺 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500–1000元)
医学检查
红细胞寿命 |
血常规 |
血液生化六项检查 |
血红蛋白电泳 |
异常红细胞形态检查 |
靶形红细胞 |
骨髓各系细胞形态学检查 |
心电图 |
骨髓象分析 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
注射用腺苷钴胺 |
药物详细信息
千安倍注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
上海上药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
武汉人福注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
江苏九旭注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
上海上药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
海南斯达注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
河北智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
甘肃大得利注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
河北智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
重庆药友注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
千安倍注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
重庆药友注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
华润双鹤注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
哈尔滨三联药业注射用腺苷钴(注射用腺苷钴胺) |
河北智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
上海上药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |
重庆药友注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺) |