血红蛋白D病

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名称

血红蛋白D病

描述

血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何变异,HbDPunjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbDLosAngeles(α2β2121→谷胺),HbDBushman(α2β216→精)、HbDWashington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbDα内蒙古,HbD包头,HbDβ乌兰花等。

预防

主要还是及时发现及时治疗。平时生活中,及时发现及时治疗。因血红蛋白D病是基因突变可以从环境方面考虑,即:环境对表现型的影响 ,各种环境因素甚至你不太在意的都会对你的表现型(就是性状)造成一定的影响。注意:这种影响不一定就是负面的,也许是适应环境的一种表现 。当然,如果预防有害的基因突变的话,就需要注意平时的生活环境,尽量生活在少噪声、辐射、污染的地方、养成好的作息习惯,可降低基因突变的概率。

病因

化学分析表明,HbD包括多种不同性质的血红蛋白,现已发现至少11种β链异常和6种α链异常,最常见的HbD Punjab为α2β2121谷→谷胺,HbD LOS Angeles为α2β212→谷胺,我国蒙古族中有α链异常引起HbD者,如HbDα内蒙古,HbD的存在使红细胞变形性降低,可引起溶血性贫血。
血红蛋白D病是由于珠蛋白基因发生点突变,β-珠蛋白链上某种氨基酸被另一氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的疾病,血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生突变,使β-珠蛋白链第6位上的谷氨酸被赖氨酸取代的异常血红蛋白。

症状

慢性贫血
脾肿大

医保范围

患病率

0.01%–0.05%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

溶血性贫血

治疗科室

内科
血液科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

无需治疗

治愈率

60%

常用药物

注射用腺苷钴胺

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(500–1000元)

医学检查

红细胞寿命
血常规
血液生化六项检查
血红蛋白电泳
异常红细胞形态检查
靶形红细胞
骨髓各系细胞形态学检查
心电图
骨髓象分析

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

注射用腺苷钴胺

药物详细信息

千安倍注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
上海上药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
武汉人福注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
江苏九旭注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
上海上药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
海南斯达注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
河北智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
甘肃大得利注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
河北智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
重庆药友注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
千安倍注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
重庆药友注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
华润双鹤注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
哈尔滨三联药业注射用腺苷钴(注射用腺苷钴胺)
河北智同生物注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
上海上药注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)
重庆药友注射用腺苷钴胺(注射用腺苷钴胺)