by 名称
亚急性联合变性
描述
脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord)简称亚急性联合变性(subacutecombineddegeneration，SCD)，是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。治疗上以纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病如纠正营养不良、改善膳食结构，给予富含B族维生素的食物，戒酒，治疗肠炎和胃炎等。
预防
合理膳食，防止维生素B1及B12缺乏,防治胃吸收不良症及恶性贫血。注意一下平时的饮食，注意生活习惯，主要还是以清淡的食物为主。
病因
近年研究提示脊髓亚急性联合变性有自身的免疫学发病基础，自身遗传素质可能起重要的作用，自身免疫功能紊乱，可产生胃壁细胞抗体或内因子抗体。胃黏膜淋巴细胞浸润，影响胃的泌酸功能和内因子的分泌，在自身免疫萎缩性胃炎患者中，抗IF免疫球蛋白可能与维生素B12的选择性吸收障碍关系密切。
消化道疾病，胃肠道切除术后均可直接影响维生素B12的吸收而导致维生素B12缺乏，有资料表明部分胃切除患者15%有显著的血清维生素B12含量下降，先天性内因子缺乏或转运钴胺素代谢紊乱，均可影响维生素B12的代谢过程，亦有报道母乳喂养的婴儿，由于母亲摄入维生素B12过少而致婴儿发病。
发病机制
维生素B12因分子中含钴，因而又称钴胺素，食物中的B12需结合在蛋白质上，在胃中经酸水解或在肠内经胰蛋白酶，使其与蛋白质分开，然后和胃黏膜细胞分泌的一种特异糖蛋白所谓“内因子”(intrinsic factor，IF)结合，在回肠远端吸收，通过回肠黏膜时，维生素B12与IF解离，同血浆中的转钴胺素Ⅱ结合，形成B12-T(Ⅱ)复合物，该复合物经血液运输，可与细胞表面受体结合进入细胞转化变为羟钴胺素，甲基钴胺素或5’-脱氧腺苷钴胺素，前者可以转化为后二者，多储存在肝中，甲基钴胺素参与同型半胱氨酸的甲基化反应，生成蛋氨酸和四氢叶酸，5’-脱氧腺苷钴胺素催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA，维生素B12缺乏可导致甲基四氢叶酸，半胱氨酸和甲基丙二酸尿症，脂肪酸的合成也受影响，支链脂肪酸合成增加，神经髓鞘的正常合成转化受到干扰，正常细胞膜的结构可能被破坏，神经髓鞘出现变性退化，此为神经系统损伤的主要机制，也有学者认为神经系统损伤主要是由于维生素B12的依赖酶(蛋氨酸合成酶，methionine synthetase)失活，使蛋氨酸生物合成减少所致。
病变主要在脊髓后索及侧索中的锥体束，以中胸段脊髓受损最早也最严重，越向颈段病损越轻，上颈段脊髓只有后索受到损害，特别是在薄束，下腰段脊髓只累及锥体束，多先在后索的中心白质中有一卵圆形苍白区，并向周围扩展，以后累及侧索，严重者除皮质不受损外，白质包括后索，锥体束及脊髓小脑束等均被累及，损害区域髓鞘肿胀，断裂而脱失，然后轴突随之变性，以往曾认为B12缺乏只引起脱髓鞘，并且动物实验也有同样的发现，现已证明B12缺乏可造成轴突变性，早期治疗可获得完全恢复者，说明病变可停止在一定阶段，此时轴突可能仅小部分受损，至于髓鞘已经脱失是否又能再生，尚无定论，在病变过程中，可有星形胶质细胞反应，急性期星形细胞体轻度肿胀，突起变厚，数目增多;慢性发展者，先在受损早的区域胶质纤维增生，而近期病变区域胶质增生则不明显，少数患者脑部白质中血管周围有小的界限不清晰的脱髓鞘灶，可见于冠状放射，但不损害内囊，大脑脚及脑桥上下行走的传导束，病变特点和脊髓所见相似，此外可见毛细血管及小动脉出血及纤维化。
维生素B12缺乏是否引起周围神经变性有过争论，早期的研究提示有节段性脱髓鞘，较近期的报道则认为主要是轴突变性，肌肉活检可发现轴突终末前部及终板有异常。
有恶性贫血时，骨髓中巨幼红细胞增生占优势，周围血中呈高色素巨红细胞贫血，出现带核红细胞。
症状
| 嗜睡 |
| 瘫痪 |
| 共济失调 |
| 痴呆 |
| 头昏 |
| 便秘 |
| 腱反射亢进 |
医保范围
否
患病率
0.003%-0.007%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 贫血 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
3-6个月
治愈率
70%
常用药物
| 盐酸金刚烷胺片 |
| 盐酸苯海索片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——6000元）
医学检查
| 核磁共振成像(MRI) |
| CT检查 |
| 维生素B1 |
| 维生素B12 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 盐酸金刚烷胺片 |
| 盐酸苯海拉明注射液 |
| 扑米酮片 |
| 盐酸苯海索片 |
药物详细信息
| 宜昌人福盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 帝益盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 山西临汾盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 双湖盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
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