军刀综合征

外科 心胸外科 疾病百科

名称

军刀综合征

描述

军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉,X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③心脏向右移位,近似右位心。

预防

平时需预防感冒,避免受凉。养成合理膳食习惯,保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水产品。如青菜、萝卜、海带、紫菜等。宜少食多餐。禁食肥肉及动物内脏,不可吃刺激性强的葱、椒、咖啡等。少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕点等。加强营养,选用易消化、含足够热量、蛋白质和维生素丰富的食物。如稀饭、牛奶、软米饭、豆浆、鸡蛋、瘦肉,富含维生素A、B、C的新鲜蔬菜和水果等。这些食物可以增强机体抵抗力。应注意不要喝碳酸饮料、咖啡、浓茶等。

病因

本征的原因仍不清楚,但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。
发病机制
在肺芽形成期间肺血管移位,血管引流畸形,可能是胚胎期静脉丛,大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致,心脏右移与肺容积缩小牵拉有关,为继发性改变。

症状

心脏杂音
慢性咳嗽
呼吸困难
收缩期杂音
咯血
反复发作右肺感染
呼吸音低
发绀
眩晕

医保范围

患病率

0.0002%-0.0003%

易感人群

婴幼儿

传染性

无传染性

并发症

咯血

治疗科室

外科
心胸外科

治疗方式

药物治疗
手术治疗
支持性治疗

治疗周期

1-3个月

治愈率

65%-75%

常用药物

维生素E软胶囊

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 ——50000元)

医学检查

血管造影
支气管镜检查
支气管造影

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

维生素E软胶囊

药物详细信息

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