名称
军刀综合征
描述
军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管畸形,属肺静脉畸形引流的一类型(心下型),其特点是右肺静脉开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征,其主要特征为:①右肺发育不全;②由于畸形的静脉,X线检查发现沿右心缘有弯刀状阴影;③心脏向右移位,近似右位心。
预防
平时需预防感冒,避免受凉。养成合理膳食习惯,保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水产品。如青菜、萝卜、海带、紫菜等。宜少食多餐。禁食肥肉及动物内脏,不可吃刺激性强的葱、椒、咖啡等。少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕点等。加强营养,选用易消化、含足够热量、蛋白质和维生素丰富的食物。如稀饭、牛奶、软米饭、豆浆、鸡蛋、瘦肉,富含维生素A、B、C的新鲜蔬菜和水果等。这些食物可以增强机体抵抗力。应注意不要喝碳酸饮料、咖啡、浓茶等。
病因
本征的原因仍不清楚,但是多数学者认为与胚胎期肺的发育异常有关。
发病机制
在肺芽形成期间肺血管移位,血管引流畸形,可能是胚胎期静脉丛,大静脉系统以及脐卵黄静脉系之间的连接支残留所致,心脏右移与肺容积缩小牵拉有关,为继发性改变。
症状
心脏杂音 |
慢性咳嗽 |
呼吸困难 |
收缩期杂音 |
咯血 |
反复发作右肺感染 |
呼吸音低 |
发绀 |
眩晕 |
医保范围
否
患病率
0.0002%-0.0003%
易感人群
婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
咯血 |
治疗科室
外科 |
心胸外科 |
治疗方式
药物治疗 |
手术治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
65%-75%
常用药物
维生素E软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000 ——50000元)
医学检查
血管造影 |
支气管镜检查 |
支气管造影 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
维生素E软胶囊 |
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