by 名称
神经棘红细胞增多症
描述
神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征，为一种独立的锥体外系疾病，本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏，是较罕见的遗传性疾病，故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。
预防
由于神经系统遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
病因
普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以共济失调为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例，也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病。
发病机制
NA的病理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生，苍白球病变较轻)，脊髓(颈髓前角严重神经元脱失)，周围神经(有髓纤维斑片状脱髓鞘，神经元性肌萎缩)等多个部位。
尸检大体标本显示脑与尾状核萎缩，侧脑室扩大，显微镜下见纹状体有小神经元及中等大小神经元缺失，广泛星形细胞反应，以尾状核头与体萎缩为主，神经元数量明显减少，苍白球亦有相同改变但程度较轻，部分病例丘脑，黑质及脊髓前角有神经元缺失与轻度胶质细胞反应，而脑的其余部位则相对无改变，个别病例发现脑额叶皮质第3层有不同部位锥体细胞堆积和巨大神经元现象，但迄今仍缺乏大样本病理报告。
症状
| 智能减退 |
| 不自主运动 |
| 共济失调 |
| 进食困难 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 心肌病 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
病程7～24年，存活最长者达33年。
常用药物
| 盐酸金刚烷胺片 |
| 盐酸苯海索片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——15000元）
医学检查
| 肌电图 |
| 棘形红细胞 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 盐酸金刚烷胺片 |
| 盐酸苯海拉明注射液 |
| 扑米酮片 |
| 盐酸苯海索片 |
药物详细信息
| 宜昌人福盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 帝益盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 山西临汾盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 双湖盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 信谊盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 湖南中南盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 信谊扑米酮片(扑米酮片) |
| 江苏鹏鹞盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 东北盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 乐宁盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 山东健康盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 遂成药业盐酸苯海拉明注射液(盐酸苯海拉明注射液) |
| 华润紫竹扑米酮片(扑米酮片) |
| 山东泰谊盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 大同利群扑米酮片(扑米酮片) |
| 北京永康盐酸苯海拉明注射液(盐酸苯海拉明注射液) |
| 河北巨龙盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
| 武汉中联盐酸金刚烷胺片(盐酸金刚烷胺片) |
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| 力生制药盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 天津金耀盐酸苯海拉明注射液(盐酸苯海拉明注射液) |
| 上海长城盐酸苯海索片(盐酸苯海索片) |
| 西南药业盐酸苯海拉明注射液(盐酸苯海拉明注射液) |