by 名称
眼部神经纤维瘤病
描述
神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF-1)亦属斑痣性错构瘤病之一。临床以皮肤色素异常斑和躯干，四肢以及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点，又称多发性神经纤维瘤病。
预防
注意平时的生活习惯，早发现早治疗。
病因
1.发病原因：神经纤维瘤病多属于一种常染色体显性遗传病，但也有隐性遗传病例报告，神经外胚叶组织细胞的生长发育障碍，阴性家族史不能排除疾病，因为有一半的NF-1为新发病例，甚至很大一部分NF-2的病例表现为新出现的散发病例。
2.发病机制：目前对其发病机制尚未完全了解，有些人认为神经纤维瘤发病与胚胎时期神经嵴细胞的发育异常有关，也有人认为其发病原因主要是因为细胞间的相互作用与细胞外环境的化学性质共同影响所致，还有人认为神经生长素的分泌与此病的发病相关。
关于青光眼的发病机制，一般认为房水流出受阻的主要机制是神经纤维瘤直接侵犯房角，可见一层无血管的透明的致密组织从周边虹膜向前扩展覆盖在房角壁上。另一种因素为睫状体与脉络膜受神经纤维瘤的累及而变肥厚，向前推移使房角关闭，部分病例有前房角发育不良，房角胚胎组织残留，房角分裂不全，Schlemm管畸形或残缺等，房角及虹膜根部直接被神经纤维瘤侵犯时可导致虹膜广泛前粘连，形成纤维血管膜覆盖房角引起新生血性青光眼。
症状
| 上睑下垂 |
| 虹膜异色 |
| 颅内高压 |
| 眼球突出 |
| 睑外翻 |
医保范围
否
患病率
在妊娠女性发生率在1%的可能性
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 脑膜瘤 |
治疗科室
| 五官科 |
| 眼科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
7-14天
治愈率
手术成功率低，预后不良。
常用药物
| 强力康颗粒 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
医学检查
| 眼及眶区CT检查 |
| 眼功能检查 |
| 青光眼激发试验 |
| 直接检眼镜检查法 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 强力康颗粒 |
药物详细信息
| 金泉宝山强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 长星强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 修正药业强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 长春天诚强力康颗粒(强力康颗粒) |
| 通化茂祥强力康颗粒(强力康颗粒) |