by 名称
空鞍综合征
描述
空鞍综合征(emptysellasyndrome)是指蛛网膜下腔疝入垂体窝内，使垂体受压变形及蝶鞍扩大引起的1组综合征。空鞍综合征一词最早于1949年由Sheehan和Summers曾用于描述产后垂体坏死。以往文献中也有人称之为鞍膈缺损，鞍内蛛网膜囊肿或憩室，至1950年Busch调查了788例已知垂体疾病的尸检资料，发现其中40例鞍膈缺如，鞍内被蛛网膜下腔充填，至此，空鞍综合征遂普遍作为1个独立的病症。
预防
适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，注意适当锻炼.增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。饮食以清淡为主，宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味以及霉制品、腌制食品，忌酒。
病因
(一)发病原因
1.原发性空鞍
原发性空鞍指非鞍内手术，放射治疗或垂体梗死引起者，而是由于鞍膈孔(即漏斗孔)变大，不能被垂体柄充填，致使鞍上蛛网膜下腔经此孔隙疝入鞍窝，据尸检资料，原发性空鞍的发生率为5.5%～23.5%，本病的发生原因尚未充分明确，可能与以下因素有关：
(1)先天性鞍膈发育缺陷：在鞍膈发育缺陷的基础上，脑脊液向鞍内的搏动性压力增加，在此种压力的持续作用下，使蛛网膜挤入鞍窝(图1)，然据许多资料证实，正常人有鞍膈缺如或发育不全者高达20%以上，然未必均发生空鞍综合征，所以鞍膈发育缺陷并非造成空泡蝶鞍的惟一因素。
(2)肿大的垂体缩小后发生空鞍：例如，妇女妊娠期垂体常增大2～3倍，可能使鞍膈孔及垂体窝撑大，分娩后(尤其是多次妊娠者)垂体复原而缩小，遂可造成空鞍，原发性甲状腺机能减退症因负反馈抑制解除，可使垂体增大，经甲状腺激素替代治疗后，因负反馈抑制使垂体缩小，也可能引起空鞍，然据文献报道，因此类情况引起者并不多见，应当指出的是：催乳素瘤是1个较常见的肿瘤，于应用多巴胺促效剂后，偶尔因腺瘤(一般为大腺瘤)缩小而导致空鞍甚至垂体卒中，文献中还曾报道，催乳素巨腺瘤自发变性，可使第三脑室疝入扩大的鞍窝，导致空鞍，突发颅内高压症状，脑脊液检查示无菌性脑膜炎样异常，值得加以警惕。
(3)颅内压增高：肥胖综合征，慢性充血性心力衰竭，良性颅内高压症(又称假性脑瘤)，高血压，脑积水以及其他颅内疾病，可引起脑脊液压力增高，并可使第三脑室扩大，压迫蛛网膜下腔，尤其在鞍膈缺损及鞍孔扩大的基础上，更易促使蛛网膜下腔挤入鞍窝。
(4)鞍区蛛网膜粘连及鞍上蛛网膜囊肿：此类蛛网膜病变可使脑脊液局部引流不畅，即使正常的脑脊液压力也可因持续冲击鞍膈使之下陷变薄，进而缺损开放，迨至一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部即可疝入鞍窝。
(5)下丘脑-垂体疾病：以往认为，少见有垂体供血不足及自身免疫性垂体机能不全等引起垂体萎缩的病变可发生空鞍综合征，但近年来注意到在青少年中因下丘脑-垂体疾病而发生空鞍者却并不少见，Cacciari等观察了339例患有生长激素缺乏症，尿崩症，继发性性腺机能不全，青春期延迟，性早熟或多种垂体激素缺乏症的儿童及青少年患者，其中10.9%的患者经磁共振检查证实有空鞍，亟应引起注意，以免空鞍综合征延误诊治而导致下丘脑-垂体机能减退及视力受损，晚近，Bianconicini等分析1组71例的空鞍综合征，发现有57例(占80.2%)
有精神障碍，如伴有行为障碍的焦虑或抑郁症，有数例下丘脑疾病的患者，突出表现为精神障碍和肥胖，为此，作者提出一假设，认为空鞍综合征可能是一种“新”的下丘脑综合征，可能由于蛛网膜下腔压迫或牵拉垂体及(或)垂体柄导致一系列激素和神经递质分泌异常所致，如瘦素，神经肽Y(NPY)，Orexins，阿片黑素细胞皮质激素原(POMC)衍生肽等。
(6)其他：文献中尚报道有黏多糖贮积病，女子男性化，性腺发育不全，肾小管性酸中毒，某些染色体异常症，尖头-多指(趾)畸形(Carpenter综合征)等偶尔可与空鞍并存，但其因果关系尚不清楚，卡尔曼综合征(Kallmann综合征)偶可并发空鞍综合征，可能由于本病常有颅脑中线融合缺陷，鞍膈发育不良可能是发生空鞍的病理基础。
2.继发性空鞍
继发性空鞍一般指鞍内肿瘤经手术或放射治疗后引起者，尤其是伴有颅内压增高时，不论是否伴有脑积水，都可引起继发性空鞍综合征，此外，鞍内肿瘤，尤其是垂体巨腺瘤变性坏死，使鞍内形成空隙，并因该区炎症引起鞍旁局部粘连而牵引蛛网膜下腔，鞍内肿瘤囊性变或鞍内囊肿向上扩展，破坏鞍膈，与蛛网膜下腔相通，也可引起空鞍，继发性空鞍较易并发垂体机能不全，并易于手术后视神经因瘢痕收缩牵拉至垂体窝内而引起视野缺损或视觉障碍，慎勿误认为肿瘤复发而错误地施行放射治疗，应作影像学检查，若证实为空鞍综合征可避免不适当的治疗。
(二)发病机制
正常鞍膈孔(漏斗孔)仅容纳垂体柄通过，如鞍膈孔较大，垂体柄周围留有空隙，由于垂体包膜与颅内蛛网膜具有一定的连续性，在脑脊液的搏动压力下，脑脊液可循此蛛网膜通道进入鞍内，使鞍内充满脑脊液，形成所谓蛛网膜囊肿，蛛网膜囊肿大多位于垂体的前方，将垂体压向后方而被压扁，最后紧贴于鞍背，使蝶鞍在解剖上成为空腔，并促使蝶鞍扩大。
在颅内压增高情况下，如脑积水，脑瘤，良性颅高压，高血压病，肥胖，慢性心力衰竭时，则更有利于脑脊液挤入鞍内。
鞍内空腔的作用：垂体体积缩小时易促使空蝶鞍的形成，诸如：①经产妇多次垂体体积伸缩后;②垂体腺瘤自发性坏死变性后;③Sheehan综合征引起血管源性垂体萎缩;④垂体原发性萎缩如儿童垂体功能不足时;⑤甲状腺功能减退导致垂体增生经甲状腺素治疗后垂体缩小等。
症状
| 视神经萎缩 |
| 视野缺损 |
| 视力障碍 |
| 意识障碍 |
| 垂体功能减退 |
| 恶心 |
| 囊肿 |
| 闭经 |
医保范围
否
患病率
0.0002%-0.0006%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
| 垂体瘤 |
治疗科室
| 内科 |
| 内分泌科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
55%
常用药物
| 甘露醇注射液 |
| 复方甘露醇注射液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
医学检查
| 视力 |
| 生长激素 |
| 体位 |
| 胰岛素 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 甘露醇注射液 |
| 复方甘露醇注射液 |
药物详细信息
| 华仁药业甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 山东威高甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 广东怡翔甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 湖南康源复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液) |
| 福建兴源甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 浙江康乐甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 河南鼎昌甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 山东齐都复方甘露醇注射液(复方甘露醇注射液) |
| 上海长征富民甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 江苏远恒甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 新疆华世丹甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 河南天方华中甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 南京小营甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 广东南国甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 昆明南疆甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 四川美大康佳乐甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 金陵浙江天峰甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 扬州中宝甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 江苏鹏鹞甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 昆明宇斯甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 甘肃成纪生物甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 陕西康乐甘露醇注射液(甘露醇注射液) |
| 重庆迪康长江甘露醇注射液(甘露醇注射液) |