名称
鳃裂囊肿和瘘管
描述
鳃裂囊肿和瘘管(branchialcystandfistula),76%~90%是由第2鳃裂和咽囊胚胎性残存组织演变而成,较少由第1或第3~5鳃裂和咽囊演变而来。临床表现为下颌角至胸骨上窝之间的胸锁乳突肌前缘处有缓慢增大的,不能推动的肿物和(或)瘘孔,瘘孔有透明的黏液溢出。感染时局部皮肤红,肿、压痛,并产生吞咽疼痛或吞咽困难等,若第1鳃裂囊肿和瘘管并发听力障碍和肾功能异常时,则考虑为Branchio-Oto-Renal综合征。临床手术切除是有效的治疗方法。
预防
日常预防
1.发现瘘管和囊肿,请及时的进行手术治疗,以免反复发作和感染。
2.注意避口腔卫生,养成早晚刷牙、饭后漱口的良好口腔卫生习惯。
3.避免受凉、劳累,适量运动,提高机体免疫力,以免继发感染。
4.避免辛辣刺激食物、避免油炸煎烤类食物,避免抽烟喝酒。
5.保持饮食清淡,但需要注意营养丰富,多食蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物,少吃油腻、高脂肪的食物。
病因
(一)发病原因
1.第1鳃裂瘘管的成因 随着胚胎的发育成熟,第1鳃弓(下颌弓)和第2鳃弓(舌骨弓)逐渐融合,第1鳃裂闭合线正好把第1鳃弓和第2鳃弓所形成的区域分开。
当第1鳃弓和第2鳃弓未能正常融合时,则在第1鳃裂腹侧埋藏的残余细胞,随着胚胎发育形成内含外胚层上皮组织的窦道或瘘管,典型的第1鳃裂瘘管的位置是自外耳道向下向前,到同侧下颌中部的下方,瘘管的外孔多在下颌的下缘,舌骨平面以上,胸锁乳突肌与颈中线之间的颌下三角区内;内孔进入外耳道软骨部,所以,第1鳃裂瘘管又称颈耳瘘管,除典型者外,有的瘘管很短,只到颊部;有的瘘管向内与第1鳃囊发生沟通,于是便同咽鼓管相并行进入鼻咽腔,瘘管开口于外耳道,其位置和形状均不一样,有的深到外耳道软骨与骨交界处,有的浅在耳屏和对耳屏之间,有的开口比较大,周围皮肤稍隆起;有的开口很小,不易发现;有的成一盲囊与外耳道软骨相连,并无开口。
2.第2鳃器瘘管成因 胚胎发育中第2鳃裂或第2鳃囊闭合不全引起,临床表现为先天性颈侧瘘管,根据瘘孔情况有3种类型。
(1)完全型:具有内孔和外孔的瘘管,外孔大多(80%)位于颈侧下1/3的胸锁乳突肌前缘,少数位于颈侧中1/3或上1/3。
(2)不完全型:只有外孔或内孔的瘘管;
(3)隐性型:内,外孔皆闭锁,只中间部分未闭合的瘘管,此型日后演变成囊肿。
(二)发病机制
囊壁和管壁主要由结缔组织所构成,壁内混杂有肌纤维和淋巴滤泡,还存在着不同程度的炎症反应,外周组织内有淋巴液积聚,多数囊壁和管壁内面衬以复层鳞状上皮,附有毛囊,皮脂腺和汗腺,部分囊内衬纤毛柱状上皮,与呼吸道上皮相同,偶可见过渡性变形上皮,以鳞状上皮为主者囊内容为混浊水样液或乳状液;以柱状上皮为主者是较稠黏液,并含有胆固醇结晶;囊内感染时则为脓性液体,若囊壁有胸腺组织(Hassall小体),是第3鳃裂和咽囊的衍化物;如含甲状腺组织,是第4咽囊衍化而成,此外,尚有鳃裂囊肿与甲状舌管囊肿并存的报道。
症状
面色苍白 |
呼吸困难 |
咽喉炎 |
吞咽困难 |
脓性分泌物 |
医保范围
否
患病率
0.0001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
昏厥 |
治疗科室
五官科 |
口腔科 |
治疗方式
手术治疗 |
康复治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2-4周
治愈率
70%
常用药物
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
脊椎平片 |
食道X线钡餐检查 |
窦道及瘘管造影 |