眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍

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名称

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍

描述

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbulardystonia)又称为Meige综合征(Meige’ssyndrome),或Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征,主要表现双眼睑痉挛,合并面部肌张力障碍样不自主运动。
法国学者HeuryMeige(1910)首先描述了一组病例,本病是肌张力障碍,受累肌群阵发性强直收缩,呈数秒至数分钟痉挛,然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究,推测此病可能与中脑、基底核有关,但确切的病因仍然不明,有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。

预防

加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。

病因

(一)发病原因
Meige综合征的病因尚不清,病因可能为:
①脑干上部,基底核异常。
②脑内胆碱能系过度活跃。
③多巴胺受体超敏。
(二)发病机制
1.中脑及基底核过度活化,使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。
2.多巴胺受体超敏,反应过度。
3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。
病理:Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常,Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生,Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部,蓝斑,缝核,脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。

症状

眼干
抑郁
眼皮跳
眼睑松弛和上唇增厚
畏光
动眼危象

医保范围

患病率

0.001%

易感人群

无特殊人群

传染性

无传染性

并发症

焦虑症

治疗科室

内科
神经内科

治疗方式

药物治疗
支持性治疗

治疗周期

3个月

治愈率

60%

常用药物

妥布霉素地塞米松滴眼液
妥布霉素滴眼液

治疗花费

根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)

医学检查

眼睑检查
核磁共振成像(MRI)
人体内的微量元素检测
血液电解质检查
血液生化六项检查
CT检查

建议食物

饮食禁忌

建议饮食

建议药物

妥布霉素滴眼液
盐酸洛美沙星片
妥布霉素地塞米松滴眼液
红霉素眼膏

药物详细信息

典必殊(妥布霉素地塞米松滴眼液)
典舒(妥布霉素地塞米松滴眼液)
托百士(妥布霉素滴眼液)
青山利康妥布霉素地塞米松滴(妥布霉素地塞米松滴眼液)
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