名称
眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍
描述
眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbulardystonia)又称为Meige综合征(Meige’ssyndrome),或Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征,主要表现双眼睑痉挛,合并面部肌张力障碍样不自主运动。
法国学者HeuryMeige(1910)首先描述了一组病例,本病是肌张力障碍,受累肌群阵发性强直收缩,呈数秒至数分钟痉挛,然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究,推测此病可能与中脑、基底核有关,但确切的病因仍然不明,有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。
预防
加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。
病因
(一)发病原因
Meige综合征的病因尚不清,病因可能为:
①脑干上部,基底核异常。
②脑内胆碱能系过度活跃。
③多巴胺受体超敏。
(二)发病机制
1.中脑及基底核过度活化,使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。
2.多巴胺受体超敏,反应过度。
3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。
病理:Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常,Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生,Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部,蓝斑,缝核,脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。
症状
眼干 |
抑郁 |
眼皮跳 |
眼睑松弛和上唇增厚 |
畏光 |
动眼危象 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
焦虑症 |
治疗科室
内科 |
神经内科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
60%
常用药物
妥布霉素地塞米松滴眼液 |
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治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——20000元)
医学检查
眼睑检查 |
核磁共振成像(MRI) |
人体内的微量元素检测 |
血液电解质检查 |
血液生化六项检查 |
CT检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
妥布霉素滴眼液 |
盐酸洛美沙星片 |
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红霉素眼膏 |
药物详细信息
典必殊(妥布霉素地塞米松滴眼液) |
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