名称
口形红细胞增多症
描述
口形红细胞增多症(stomatocytosis,ST)是一种形态异常的红细胞增多,正常人外周血中也可见到少量口形细胞,一般为3%~5%,若超过5%则可认为异常。
预防
患者注意调理情志,保持心情舒畅,忌食辛辣之物,宜进清淡饮食。以防七情抑郁,七情化火或食郁化火而出现瘀血合并肝火之证加重病情。另应嘱病人慎起居,防止感染外邪,郁而化热,热入营血或热入心包、热闹清窍使病情转危。平素应嘱病人起居有节,保持心情舒畅,正确对待疾病,树立战胜疾病的信心,否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡,忌食辛辣助热之品。病至中晚期,病情多呈虚实夹杂之象,故应防止过劳耗伤正气,或劳后复感外邪加重病情。
病因
原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病,继发见于急性酒精中毒,肿瘤,心血管瘤,肝胆疾病或某些药物所致。
发病机制
口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高,钾轻度降低,由于细胞对钠的通透性增加,使钠从细胞外持续渗入细胞内,虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6~10倍),但仍不能代偿钠的内漏,大量钠内漏的结果是导致细胞水肿,肿胀,体积增大,而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用增加,葡萄糖消耗增加,乳酸积聚,糖代谢中的酶正常,ATP酶正常,Na-K泵主动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2,HST可高达26∶1),细胞膜这种离子通透性变化的分子病变不明,最近发现膜内stomatin(区带7蛋白中的一种)含量减少,但其基因正常,离子通道的孔径和所带电荷正常,膜脂质含量正常或增高,脂质转化正常,膜蛋白电泳正常,但膜收缩蛋白的磷酸化异常,口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处理后,细胞膜的离子通透性可恢复正常,细胞内离子含量及水分被纠正,膜变形性改善,形态恢复,细胞寿命延长,口形红细胞由于变形性差,常被扣留于脾窦,在脾窦的酸性环境中,由于葡萄糖缺乏,可利用的ATP减少,细胞对钠的通透性进一步增加,因此,红细胞在脾脏中的破坏是其他部位的3倍以上。
症状
肤色赤红 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特定人群
传染性
无传染性
并发症
肝大 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
对症治疗 |
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3月
治愈率
40%
常用药物
心脑欣丸 |
复方黄黛片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
医学检查
心电图 |
红细胞寿命 |
口形红细胞 |
球形红细胞 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
心脑欣片 |
三尖杉酯碱注射液 |
白消安片 |
高三尖杉酯碱氯化钠注射液 |
心脑欣丸 |
羟基脲胶囊 |
复方黄黛片 |
高三尖杉酯碱注射液 |
注射用高三尖杉酯碱 |
药物详细信息
江苏康缘心脑欣丸(心脑欣丸) |
安徽天康复方黄黛片(复方黄黛片) |
泛谷心脑欣丸(心脑欣丸) |
成都华宇心脑欣片(心脑欣片) |
山东端信堂心脑欣片(心脑欣片) |
亿天欣脑心脑欣片(心脑欣片) |
康美保宁心脑欣丸(心脑欣丸) |
沃汀(高三尖杉酯碱氯化钠注射液) |
杭州民生高三尖杉酯碱注射液(高三尖杉酯碱注射液) |
山西远景康业羟基脲胶囊(羟基脲胶囊) |
山东齐都高三尖杉酯碱氯化钠(高三尖杉酯碱氯化钠注射液) |
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福建南少林高三尖杉酯碱注射(高三尖杉酯碱注射液) |
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北京御生堂心脑欣片(心脑欣片) |
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赛兰(注射用高三尖杉酯碱) |
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