by 名称
眼外肌广泛纤维化综合征
描述
眼外肌广泛纤维化综合征(Generalextraocularmusclesfibrosissyndrome)是一种发生于双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常，几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替，属眼外肌发育不全，为家族性常染色体显性遗传病，临床上极少见。
预防
本病暂无有效预防措施，早期诊断是本病防治的关键。如果家族内有人得病，建议生育前检测基因
病因
(一)发病原因
先天性眼外肌纤维化综合征系常染色体显性遗传，也可以散发，是一种先天性肌肉，筋膜发育异常性疾病，但真正病因尚不清楚。
(二)发病机制
究其发病机制，有人认为原发病变在运动神经，包括脑干神经核支配有异常;也有人认为病变在肌肉本身，近年来从眼肌手术中发现眶内大量纤维组织增生，肌肉为纤维组织所代替并互相粘连，肌肉与巩膜及眼球筋膜相互粘连，肌电图证实肌肉为病理多相棘波，时值延长，有人把这种组织学和肌电图证明肌肉本身有问题的一类称为先天性眼肌病(ophthalmomyopathiacongenita)。
症状
| 上睑下垂 |
| 眼球内陷 |
| 眼球不能随意动 |
| 斜视性弱视 |
| 斜视 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 眼球震颤 |
治疗科室
| 五官科 |
| 眼科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 康复治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
30%
常用药物
| 注射用A型肉毒毒素 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 眼球和眼眶的超声检查 |
| 眼及眶区CT检查 |
| 神经系统检查 |
| 视力 |
| 眼球运动检查 |
| 瞳孔反射 |
| 眼球突出度 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 注射用A型肉毒毒素 |
药物详细信息
| 兰州生物制品注射用A型肉毒(注射用A型肉毒毒素) |
| 保妥适(注射用A型肉毒毒素) |
| 保妥适(注射用A型肉毒毒素) |
| 保妥适(注射用A型肉毒毒素) |