by 名称
兰伯特-伊顿综合征
描述
兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eatonsyndrome)也称肌无力样综合征，是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。由Lambert、Eaton和Rooke(1956)首先描述，该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。
兰伯特-伊顿综合征是一种神经-肌肉接头处传递障碍性疾病，是由抗P/Q型电压门控制性钙离子通道(P/Q-typeVGCC)抗体使突触前膜钙离子通道丧失，使乙酰胆碱在突触前膜释放最小释放单位的数量减少而致肌无力。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。查找潜在的肿瘤如肺癌等，治疗原发性肿瘤可改善神经系统症状，如未发现应定期复查。
病因
兰伯特-伊顿综合征是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病，病人有NMJ突触前膜与Ach释放有关的抗原决定簇IgG自身抗体，该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜Ach释放部位，以及电压门控性钙通道，阻滞钙离子传递，产生NMJ传递障碍，推测自身抗原可能为电压门控性Ca2 通道复合物(voltage-gated Ca2 channel complex)组成部分。
发病机制
癌性兰伯特-伊顿综合征病人自身免疫应答主要针对肿瘤细胞抗原决定簇，后者与突触前膜某些抗原决定簇有交叉免疫性，当免疫活性细胞遇到具有特殊HLA抗原癌细胞相关抗原决定簇时，通过分子模拟机制启动免疫应答，从肺癌中获得的细胞株显示钙通道蛋白有活化抗原，推测肿瘤细胞存在相应抗体，将患者IgG注入小鼠体内，Ach释放减少，超微结构观察发现Ach释放区域功能紊乱。
非癌性Lambert-Eaton综合征自身免疫机制不清，该综合征病人HLA-B8出现率(62%)明显高于对照组(19%)，非癌性肌无力样综合征组(73%)高于癌性肌无力样综合征组(50%)，Lennon等对64例非癌性肌无力样综合征患者调查发现，45%的患者有一种或多种器官(如甲状腺，胃或骨骼肌)特异性自身抗体。
病理改变：病人肌活检显示靶纤维轻度增加，非特异性Ⅱ型肌纤维萎缩，萎缩肌纤维未见群组化现象，电镜显示突触后膜皱褶和二级突触间隙面积增加，Ach囊泡及受体数目正常，神经末梢无变性，定量冷冻刻蚀电镜研究发现，病人Ach释放部位面积缩小，突触前膜单位面积和Ach释放部位单位面积膜内大颗粒数减少，排列不正常的膜内大颗粒丛集数增加，为本综合征最小Ach释放单位释放量减少提供形态学依据。
症状
| 乳糜泻 |
| 疲劳 |
| 斑秃 |
| 上肢无力 |
| 腱反射消失 |
| 肌痛 |
| 吞咽困难 |
| 便秘 |
| 摇摆步态 |
| 构音障碍 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 直立性低血压 |
治疗科室
| 内科 |
| 神经内科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
30%
常用药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 溴吡斯的明片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
医学检查
| 肌电图 |
| 新斯的明试验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 溴吡斯的明片 |
| 健步壮骨丸 |
| 醋酸可的松注射液 |
| 注射用石杉碱甲 |
| 氢溴酸加兰他敏注射液 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 溴新斯的明片 |
| 醋酸可的松片 |
| 甲硫酸新斯的明注射液 |
药物详细信息
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