名称
懒惰白细胞综合征
描述
懒惰白细胞综合征(lazy-leukocytesyndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophilparalysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童。
预防
本病属于基因的缺陷疾病,的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
病因
(一)发病原因
目前认为其病因是基因的缺陷,继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,尿毒症,严重感染,骨髓瘤,肝硬化,移植物抗宿主反应,免疫复合物,严重湿疹等疾病,粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白,免疫复合物,细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关,糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。
(二)发病机制
中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合,患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中,患者的单核细胞功能正常。
此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。
症状
衣玉品 |
齿龈炎 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
肺炎 |
治疗科室
内科 |
血液科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
40%
常用药物
硫唑嘌呤片 |
消癌平片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约10000–30000元
医学检查
骨髓象分析 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
假单胞菌 |
硫唑嘌呤片 |
消癌平片 |
羟基脲片 |
药物详细信息
嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
银诺克消癌平片(消癌平片) |
陕西健民消癌平片(消癌平片) |
亨通消癌平片(消癌平片) |
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
绅泰消癌平片(消癌平片) |
烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片) |
古楼羟基脲片(羟基脲片) |
嘉林羟基脲片(羟基脲片) |
北京三联消癌平片(消癌平片) |
神源消癌平片(消癌平片) |
天津和治消癌平片(消癌平片) |
振霖牌消癌平片(消癌平片) |
春堂消癌平片(消癌平片) |
海南澳美华消癌平片(消癌平片) |
传国神麒消癌平片(消癌平片) |
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利分能(注射用重组人干扰素α2b(假单胞菌)) |
南京圣和消癌平片(消癌平片) |
湖南德康消癌平片(消癌平片) |
四川广元蓉成消癌平片(消癌平片) |
齐鲁羟基脲片(羟基脲片) |
依木兰(硫唑嘌呤片) |