by 名称
朗汉斯细胞的组织细胞增多症
描述
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cellhistiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cellgranulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼，肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限，常可重叠或互相转变，一般而言，如果在一岁内发病，则常以致死性内脏损害为特点，多为Letterer-siwe病，如在幼年发病，常以多发性骨损害为主，而内脏损害轻者，即Hand-schüller-christian病；在较大的儿童和成人，本病通常局限，常表现为1个或数个骨损害，即嗜酸性粒细胞肉芽肿。
预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
(一)发病原因
病因尚不明，尽管不少研究考虑其发病与病毒，免疫学和新生物有关，但迄今尚无令人信服的证据，长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应，Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到人类疱疹病毒-6DNA(HHV-6DNA)，提出该病毒与LCH的发病有关，Mcclain等则与此相反，未发现腺病毒，巨细胞病毒，Epstein-Barr病毒，单纯疱疹病毒，HHV-6，人类T细胞白血病病毒Ⅰ和Ⅱ型和细小病毒与LCH发病相关的证据，迄今尚无上述病毒与LCH的发病有关而令人信服的文献记载。
(二)发病机制
在过去的20年中，虽然对本病做了不少免疫学方面的检测，但尚未发现本病免疫学方面恒定性缺陷，已发现LCH损害的细胞培养有几种细胞活素如白介素Ⅰ，肿瘤坏死因子α，粒细胞-巨噬细胞无性繁殖刺激因子，白介素-8和白血病抑制因子数量显著增高，这些因子在引起(促进)LCH细胞生长上可能起着决定性的作用，但尚不明确这些细胞活素对本病不同的表现的相关性，虽然通过X-染色体灭活测定提示LCH细胞可能为无性繁殖起源，但这些细胞并不表现无性繁殖T细胞受体基因重组，这些发现结合对损害的流式细胞计数DNA分析，以及LCH可自然消退，均提示LCH为一非新生物性疾病。
症状
| 组织细胞增生 |
| 淋巴结肿大 |
| 突眼症 |
| 呼吸困难 |
| 黏膜损害 |
| 自发性骨折 |
| 血小板减少 |
| 发绀 |
| 肝肿大 |
| 结痂 |
医保范围
否
患病率
本病罕见，发生率约为0.0001%–0.0002%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 放射治疗 |
| 支持治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
40-60%
常用药物
| 硫唑嘌呤片 |
| 乌苯美司胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 ——50000元）
医学检查
| 皮损 |
| 干扰素 |
| 浆细胞 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 消癌平片 |
| 消癌平胶囊 |
| 醋酸泼尼松片 |
| 硫唑嘌呤片 |
| 乌苯美司胶囊 |
| 乌苯美司片 |
| 消癌平口服液 |
| 醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
| 嘉林硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 百士欣(乌苯美司胶囊) |
| 广东三才石岐醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 银诺克消癌平片(消癌平片) |
| 陕西健民消癌平片(消癌平片) |
| 皇甫谧消癌平胶囊(消癌平胶囊) |
| 亨通消癌平片(消癌平片) |
| 信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
| 华南牌醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 绅泰消癌平片(消癌平片) |
| 烟台东诚大洋消癌平片(消癌平片) |
| 一体堂消癌平口服液(消癌平口服液) |
| 双燕牌醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 仙琚醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 力生醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 天津天药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 仙琚醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 山西亨瑞达醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 上海信谊醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 遂成药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 天津柏海醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
| 遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
| 万乐乌苯美司片(乌苯美司片) |