by 名称
小儿先天性巨结肠
描述
先天性巨结肠(congenitalmegacolon，Hirschsprung’sdisease)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张，肥厚，是小儿常见的消化道畸形。国外统计本病的发病率为每5000人中可见一例，国内统计占消化道畸形第2位。病人约90%为男孩，首次就诊多在新生儿期。
预防
先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意，但高，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。
病因
(一)发病原因
本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚，本病有时可合并其他畸形。
(二)发病机制
病变好发于乙状结肠及直肠交界处，无神经节细胞的肠段从直肠向近端延伸的距离长短不一，可以是长的，个别病例可波及全部结肠，极少的情况下是很短的，无神经节细胞的肠段在肉眼或X线下均可显示正常，因此欲肯定有无神经节细胞，有赖于直肠活检，由于病变部位的肠管缺乏正常蠕动，经常处于痉挛状态，形成功能性肠梗阻，使粪便通过发生困难，由于粪便不能顺利地进入直肠，壶腹部常空虚，不能刺激直肠壁的感受器以引起正常的排便反射，因此，痉挛肠管的近端由于长期淤积大量粪便和气体，使肠壁逐渐肥厚，肠腔扩张，形成了巨结肠，故本病的主要病变在于远端的痉挛肠段，而巨大的结肠不过是功能性肠梗阻的后果。
巨结肠的肉眼解剖所见与临床症状，均取决于缺乏神经节肠管的水平和病人的年龄，新生儿期常因病变段肠管痉挛而出现全部结肠甚至小肠极度扩张，肠壁变薄，但因病程较短尚无巨结肠的典型肠壁肥厚变化，偶可并发肠穿孔，多发生在盲肠或乙状结肠，即痉挛狭窄肠段的近端，年龄越大，结肠的扩张和肥厚越明显，并越趋于局限，最近Howard等研究了19例巨结肠病肠管上自主神经的分布，发现在无神经节细胞肠段的胆碱能神经纤维比正常的多得多，作者们认为增多的胆碱能神经与远端肠管的痉挛状态有关。
症状
| 食欲下降 |
| 腹泻 |
| 食欲不振 |
| 腹胀 |
| 便秘 |
| 顽固性便秘 |
| 巨大的结肠 |
| 脱水 |
| 腹膜炎 |
医保范围
否
患病率
0.24%
易感人群
好发于幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 休克 |
治疗科室
| 儿科 |
| 小儿外科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 支持性治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
14天
治愈率
97%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 纤维结肠镜检查 |
| 腹部平片 |
| 腹部CT |
建议食物
| 鸡肉 |
| 莲子 |
| 葵花子仁 |
| 花生 |
饮食禁忌
| 白酒 |
| 鸭血(白鸭) |
| 绿豆 |
| 白扁豆 |
建议饮食
| 冬菇菜花 |
| 小米素羹 |
| 芝麻小米粥 |
| 鸡肝小米粥 |
| 小米鹌鹑汤 |
| 西式牛奶粥 |
| 牛奶炒蛋清 |
| 草莓果汁 |