名称
药物性狼疮
描述
药物性狼疮是指服用某种药物后所致的狼疮样疾病,发病机制尚不明确,有研究表明,T细胞研究显示T细胞DNA甲基化在调节基因表达和细胞分化中起关键作用,临床上以侵犯皮肤、肌肉、骨骼系统,胸腹、心包、肾脏为主,大量心包积液可造成心包填塞。
预防
及时停用诱发本病的药物,控制药物使用总量是其关键。药物中毒的预防新生儿及婴儿不宜用此药。贫血、心、肺、肾、肝疾病的患者禁忌长时间重复应用此药。
1.看护好小儿,防止误食毒物和药物。
2.青少年可发生自伤性服毒,重视青少年的身心健康问题。
3.加强宣传,普及植物药物等相关防毒知识。
病因
(一)发病原因
药物是引起本病的主要病因,至今已发现70多种药物可引起狼疮样疾病,或加重业已存在的狼疮,其中相关性较强的药物有氯丙嗪,肼屈嗪,异烟肼,甲基多巴,青霉胺,普鲁卡因胺和奎尼丁,随着新的药物包括细胞因子及其抑制剂的出现,引起狼疮样疾病的药物数目可能会增加。
(二)发病机制
药物性狼疮的发病机制不明,它的出现与所用药物,遗传素质和免疫异常等多种因素有关。
1.乙酰化表型:人对药物反应的差异是由遗传决定的,根据对肼屈嗪,普鲁卡因胺,异烟肼的代谢快慢不同,人群可分为快乙酰化和慢乙酰化两个表现型,慢乙酰化的基因型是乙酰转位酶隐性基因的纯合子,慢乙酰化者在白种人中占50%~60%,在黄种人中占5%~20%,虽然肼屈嗪,普鲁卡因胺诱导的药物性狼疮在两种表现型中均可见到,但慢乙酰化者出现ANA及药物性狼疮更快,所需药物累积剂量更低,所以大部分药物性狼疮患者是慢乙酰化者。
2.DNA低甲基化(DNA-hypomethylation) :研究显示T细胞DNA甲基化在调节基因表达和细胞分化中起关键作用,通常DNA调节序列的甲基化伴随基因抑制,而低甲基化伴随基因表达,普鲁卡因胺或肼屈嗪可抑制T细胞DNA的甲基化,在体外活化的人CD4+T细胞用普鲁卡因胺或羟苯达嗪处理后可变成自我反应细胞,5-氮杂胞嘧啶核苷(5-azacytidine)是一个有效的DNA甲基化抑制剂,它对T细胞也有同样作用,自我反应T细胞可杀伤自身巨噬细胞,分泌IL-4和IL-6,促使B细胞分化成抗体分泌细胞,提示药物修饰的T细胞在诱发药物性狼疮中起重要作用。
3.补体:经典补体途径在清除免疫合物中起重要作用,肼屈嗪,青霉胺,异烟肼,普鲁卡因胺的代谢物均可抑制C4与C2的共价结合,从而抑制C3的活化,导致免疫复合物清除障碍,有报道药物性狼疮病人的循环免疫复合物增加。
4.药物-DNA相互作用:肼屈嗪与DNA-组蛋白复合物相互作用,使得组蛋白不易被蛋白酶消化,因而能保持其抗原性,与这一假说相一致的是:组蛋白的核心部分正是药物狼疮自身抗体所识别的对象。
5.其他:近期资料表明,当活化的中性粒细胞的髓过氧化物酶把药物或其代谢物转换成活化产物时,这种产物可直接通过细胞毒作用或引起免疫紊乱,使药物性狼疮的组织受损。
症状
斑疹 |
胸腔积液 |
血尿 |
缩窄性心包炎 |
肌痛 |
心包积液 |
蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.0025%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
肺水肿 |
治疗科室
内科 |
风湿免疫科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
2–5周
治愈率
60%
常用药物
丙酸氯倍他索乳膏 |
哈西奈德溶液 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000——50000元)
医学检查
抗Sm抗体 |
抗核抗体(ANA) |
抗组蛋白抗体 |
抗人球蛋白试验 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
转移因子胶囊 |
哈西奈德乳膏 |
雷公藤多苷片 |
清热化毒丸 |
硫酸羟氯喹片 |
复方倍氯米松樟脑乳膏 |
丙酸氟替卡松乳膏 |
丙酸氯倍他索乳膏 |
哈西奈德溶液 |
醋酸地塞米松片 |
药物详细信息
奥瑞特丙酸氯倍他索乳膏(丙酸氯倍他索乳膏) |
天骄哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
叶开泰复方倍氯米松樟脑乳膏(复方倍氯米松樟脑乳膏) |
华润顺峰药业哈西奈德乳膏(哈西奈德乳膏) |
新和成药业丙酸氯倍他索乳膏(丙酸氯倍他索乳膏) |
恩肤霜(丙酸氯倍他索乳膏) |
东陵药业哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
天骄哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
唐山利康制药哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
唐山红星哈西奈德溶液(哈西奈德溶液) |
恒安药业丙酸氟替卡松乳膏(丙酸氟替卡松乳膏) |
北京同仁堂清热化毒丸(清热化毒丸) |
得恩德制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
复旦复华雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
远大医药黄石飞云制药雷公藤(雷公藤多苷片) |
江苏远恒丙酸氯倍他索乳膏(丙酸氯倍他索乳膏) |
美通制药雷公藤多苷片(雷公藤多苷片) |
瑞尔医药转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
杭州华津转移因子胶囊(转移因子胶囊) |
纷乐(硫酸羟氯喹片) |
天津天药药业醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
仙琚制药醋酸地塞米松片(醋酸地塞米松片) |
新和成药业哈西奈德乳膏(哈西奈德乳膏) |