名称
全身性红斑狼疮
描述
本病的患病率在不同种族中有差异,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状,家系调查显示SLE患者的一、二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症,多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等。单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%。HLA分型显示SLE患者与HLA-B8,-DR2、-DR3相关,有些患者可合并补体C2、C4的缺损,甚至TNFa的多态性明显相关;近发现纯合子C2基因的缺乏,以及-DQ频率高与DSLE密切相关;T细胞受体(TCR)同SLE的易感性亦有关联,TNFa的低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。以上种种提示SL有遗传倾向性,然根据华山医院对100例SLE家属调查,属多基因遗传外,同时环境因素亦起重作用。
预防
人群预防
(1)加强普查与宣传:加强对自身免疫性疾病的流行病学的调查工作,建立专科咨询门诊,组织病友会,及时发现病人。
(2)提高医务人员的诊治水平:随着免疫学及其他基础医学的发展,自身免疫性疾病的研究也相应发展,因此加强理论学习,不断提高医务人员诊断及治疗本类疾病的水平,是早期发现,及时治疗的重要措施。
(3)开展并逐渐普及自身免疫性疾病的实验室检测技术:有些自身免疫性疾病的组织病理改变已很明显,但无典型的临床表现,因此需要免疫检测技术的协助,其中包括检测对某种自身免疫性疾病有特殊诊断意义的抗体。
个人预防
(1)一级预防:尽量避免诱发机体免疫反应因素,是预防自身免疫性疾病的关键。
①保持乐观的情绪:现代免疫学研究证明,机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节,因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。
②坚持锻炼身体:体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质,提高机体抗病能力的重要方法,体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性,减少发病机会,如做保健操,练气功,散步,打太极拳,温水擦身或温水浴等。
③劳逸结合:中医历来主张饮食有节,起居有常,不妄作劳是强身健体的主要措施,生活规律,节制饮食,劳逸适度,才能保持精力充沛和体魄健壮,避免外在致病因素的侵袭。
④避免诱发因素:例如当夏季到来时,阳光直射,容易加剧SLE病人的皮肤损害,甚至引起全身病情的波动,曝晒加上劳累常使病情剧烈变化,发生脑,心损害,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏,复方二氧化钛软膏,10%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷,X射线等过多暴露接触,也能引起本病的加剧,不可忽视。
⑤预防感染:预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节,病人常表现咽痛,咳嗽等呼吸道感染症状,可选用适当的抗生素进行治疗,应根治感染病灶,如慢性扁桃体炎,鼻窦炎,慢性中耳炎,龋齿等。
⑥避免滥用药物:目前医源性疾病日见增多,已引起医学界的广泛重视,由于许多药物免疫药理作用尚不完全清楚,所以滥用药物就容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内,从而引起免疫病理损害,产生各种自身免疫性疾病,例如青霉素,青霉胺,氯丙嗪,避孕药等,容易诱发SLE,而肼屈嗪类降压药,抗惊厥药如苯妥英,普鲁卡因胺,异烟肼等,这些药物长期使用后,可发生类似SLE的症状,体内可查到自身抗体,但停药后不久,症状可自行消退。
(2)二级预防:
①早期诊断:SLE的早期表现,反复间断发热,关节肿痛,疲乏无力,血清学检查γ球蛋白增高,或检出自身抗体,对这类病人要警惕自身免疫性疾病,需进一步检查,也可试用增加细胞免疫功能的淋巴因子一类的药物,如转移因子,干扰素等,达到抑制,消除抗原的作用,进行诊断性治疗。
②早期治疗:
(3)三级预防:
①患者应节育,避免妊娠:妊娠与分娩可诱发系统性红斑狼疮发生,也是加重病情的重要因素,而且自然流产和死胎的几率较正常人要高出数倍。
②坚持治疗:特别对使用激素和免疫调节剂者应定期复查。
③中医辨证施治:见“治疗”部分。
病因
发病原因
本病病因不明,近研究证实本现是以各种免疫反应异常为特征的疾病,至于其造成免疫障碍的因素可能是多方面的。
症状
恶性贫血 |
出血倾向 |
呆滞 |
风团 |
败血症 |
抽搐 |
齿龈炎 |
蛋白尿 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
好发于青年女性
传染性
无传染性
并发症
肾盂肾炎 |
治疗科室
内科 |
风湿免疫科 |
治疗方式
药物治疗 |
支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
80%
常用药物
硫唑嘌呤片 |
胸腺肽肠溶片 |
治疗花费
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
医学检查
抗RNP抗体 |
抗Sm抗体 |
抗淋巴细胞抗体 |
抗磷脂抗体 |
抗血小板抗体 |
抗组蛋白抗体 |
狼疮带试验 |
狼疮细胞 |
类风湿因子 |
血清总补体 |
建议食物
鸡蛋 |
鸡爪 |
芝麻 |
南瓜子仁 |
饮食禁忌
鸭血(白鸭) |
鸡爪 |
鸡翅 |
鹅肉 |
建议饮食
百合花鸡蛋羹 |
花生鸡爪汤 |
炒胡萝卜 |
胡萝卜泥 |
绿豆南瓜汤 |
南瓜大麦粥 |
菠萝芹菜汁 |
番茄菠萝汁 |
建议药物
昆明山海棠片 |
达那唑胶囊 |
硫酸羟氯喹片 |
胸腺肽肠溶片 |
醋酸泼尼松片 |
硫唑嘌呤片 |
曲安西龙片 |
甲泼尼龙片 |
倍他米松片 |
药物详细信息
嘉林药业硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
信谊硫唑嘌呤片(硫唑嘌呤片) |
华南药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
迪龙制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
纷乐(硫酸羟氯喹片) |
天津力生制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
天津天药药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
仙琚制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
亨瑞达制药醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
长春海外制药胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
遂成药业醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
信谊倍他米松片(倍他米松片) |
联环药业达那唑胶囊(达那唑胶囊) |
奇莫欣(胸腺肽肠溶片) |
迪赛生物胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |
云南植物药业昆明山海棠片(昆明山海棠片) |
滇虹药业昆明山海棠片(昆明山海棠片) |
阿赛松(曲安西龙片) |
尤金(甲泼尼龙片) |
美卓乐(甲泼尼龙片) |
信谊醋酸泼尼松片(醋酸泼尼松片) |
康乃尔药业胸腺肽肠溶片(胸腺肽肠溶片) |