by 名称
遗传性蛋白S缺陷症
描述
遗传性蛋白S缺陷症属常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床上以Ⅰ型杂合子居多，主要表现为静脉血栓形成。
预防
口服抗凝剂预防血栓发生及复发。
病因
(一)发病原因
在静脉血栓的病因中，遗传PS缺陷症约占5%，常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。
(二)发病机制
由于PS是蛋白C(PC)的辅因子，其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，从而导致静脉动血栓形成。
症状
| 肺栓塞 |
| 静脉血栓 |
医保范围
否
患病率
0.003%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 康复治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-3个月
治愈率
50%
常用药物
| 迈之灵片 |
| 双嘧达莫片 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 抗凝血活性试验 |
| 尿常规 |
| 胸部平片 |
| 蛋白C |
| 便常规 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 注射用尿激酶 |
| 双嘧达莫片 |
| 华法林钠片 |
| 迈之灵片 |
药物详细信息
| 德国礼达迈之灵片(迈之灵片) |
| 石药欧意双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 山西云鹏制药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 亚宝药业双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 中杰药业华法林钠片(华法林钠片) |
| 信谊华法林钠片(华法林钠片) |
| 华南药业双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 奇林药业双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 华法林钠片(华法林钠片) |
| 信谊九福双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 齐鲁制药华法林钠片(华法林钠片) |
| 天津力生制药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 仁和堂双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 长红制药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 上海长城药业双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 新宝制药注射用尿激酶(注射用尿激酶) |
| 丽珠制药注射用尿激酶(注射用尿激酶) |
| 西南药业双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 桂林南药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 宇德制药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 云中制药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 东新药业双嘧达莫片(双嘧达莫片) |
| 花城制药双嘧达莫片(双嘧达莫片) |