by 名称
先天性十二指肠闭锁
描述
先天性十二指肠闭锁(congenitalduodenalatresia)是胚胎时期，肠管空泡化不全所引致，属肠管发育障碍性疾病，病儿可伴有其他发育畸形，如21号染色体三体畸形(先天愚型，Down综合征)。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次为患此病的婴儿施行手术治疗，到1931年仅有9例成活记录。1941年Ladd及Gross两位专家采用的手术方法被确认且沿用至今。
预防
对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能，羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白，乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。
病因
(一)发病原因
正常肠道发育过程分3个阶段：①管腔开通阶段，在胚胎初期小肠已形成一个贯通的肠管，②上皮细胞增殖阶段，胚胎5～10周时上皮细胞增生繁殖，使肠腔闭塞，形成暂时充实期，③再度腔化阶段，胚胎11～12周时完成，闭塞肠管内出现很多空泡，彼此相互融合，使管腔再度沟通，如果胚胎肠管发育在第2或第3个月中发生障碍，某段没有出现空泡，停留于实质期，或出现空泡但未彼此融合，或融合不全，将形成肠管的闭锁或狭窄，有人认为胎儿时期肠管血循环障碍，阻碍了小肠正常发育也可产生闭锁，如脐环收缩太快，胚胎8周前胃肠管为直管状，以后肠道发育快，腹腔扩大慢，致使小肠变弯曲，腹腔容纳不下，突入脐囊内，10～12周腹腔增大，突出的中肠做逆时针方向旋转，还纳入腹腔，还纳前脐环收缩，影响该段小肠血液循环，引起萎缩，发展成狭窄或闭锁，如小肠营养血管异常，有缺损或分支畸形，或发生肠套叠均可致发育不良。
(二)发病机制
1.好发部位： 先天性十二指肠闭锁可位于十二指肠的任何部位，但以胆总管，胰管，壶腹附近最多见，病变多在十二指肠第二段壶腹部，一般认为壶腹远端的病变较近端为多见。
2.病理类型： 先天性十二指肠闭锁常见有4种类型：
(1)盲管型：十二指肠近端终止于异常扩张的盲管，远端细小并与近端分离，肠管失去其连续性 。
(2)索带型：十二指肠近远端均盲闭，两者之间有纤维索带相连接，此型最为罕见 。
(3)盲状束袋型：十二指肠近远端虽然相连，但中间有盲状束袋形成，肠腔不通，且近端与远端直径差异甚大 。
(4)隔膜型：此型最多见，占十二指肠闭锁的85%～90%，其特征为肠管保持连续性，但在第2段或第3段的肠腔内有一隔膜，形如蹼状，可为单个隔膜，也可能为多发性隔膜，多数位于法特乳头附近，引起不同程度的十二指肠梗阻，隔膜中央或边缘有一小孔，直径如探针粗细，食物通过困难，无孔的隔膜则出生后就发生梗阻，孔大的隔膜可无症状或症状轻微，Krieg(1937)曾收集十二指肠先天性隔膜病例21例，对其中的18例作了隔膜孔的有无，大小与发病时间的关系的统计，说明隔膜的孔愈大，出现的症状愈迟，有的在儿童期或成人期始出现症状，在解剖上虽是不完全性闭塞，但在功能方面，实际上相当于闭锁;有时隔膜为完全性，在解剖上也是闭锁，某些病例隔膜可以脱垂到第3段内。
3.病理改变： 闭锁型者造成完全性梗阻，梗阻近端的十二指肠和胃扩张，可较正常直径粗几倍，肠壁肥厚，蠕动力减退;梗阻远端的十二指肠萎瘪细小，在完全性闭锁病例其腔内没有气体，比筷子还细，其壁非常薄，若为有孔隔膜型者造成不完全性梗阻，其梗阻近端肠管肥厚，扩张程度与肠腔狭窄程度及病程长短有关。
症状
| 肠穿孔 |
| 腹胀 |
| 肠闭锁 |
| 消瘦 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
见于婴幼儿
传染性
无传染性
并发症
| 吸入性肺炎 |
治疗科室
| 外科 |
| 普外科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 手术治疗 |
| 康复治疗 |
治疗周期
1-2个月
治愈率
85%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（30000——50000元）
医学检查
| 腹部血管超声检查 |
| 肛门指检 |
| X线碘油造影 |
| 腹部平片 |