by 名称
遗传性粪卟啉病
描述
遗传性粪卟啉病(hereditarycoproporphyria)是卟啉病的一种类型，为少见的常染色体显性遗传性疾病，由于粪卟啉原氧化酶缺陷所引起，主要特点为粪中排出大量粪卟啉Ⅲ。
预防
避免使用有可能诱发本病急性发作药物，如巴比妥药物，是最好的预防措施。
病因
(一)发病原因
本病为粪卟啉原氧化酶缺陷，多数患者酶活性降低至50%左右，无症状，纯合子酶活性往往在2%以下。
(二)发病机制
临床由于酶活性降低使粪卟啉原不能氧化为粪卟啉，因此血红素生成减少，对ALA合成酶反馈抑制降低，使粪卟啉原及ALA，卟胆原产生增加而在体内蓄积。
症状
| 肥厚瘢痕 |
| 疱疹 |
| 色素沉着与色素减退 |
| 光过敏 |
医保范围
否
患病率
0.002%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
治疗科室
| 内科 |
| 血液科 |
治疗方式
| .对症治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3个月
治愈率
75%
常用药物
| 磷酸氯喹片 |
| 倍他胡萝卜素胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）
医学检查
| 粪卟啉 |
| 抗淋巴细胞抗体（ALA） |
| 心电图 |
| 血液生化六项检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 天然胡萝卜素胶丸 |
| 倍他胡萝卜素胶囊 |
| 倍他胡萝卜素咀嚼片 |
| 磷酸氯喹片 |
药物详细信息
| 信谊天平磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 贝西迪(倍他胡萝卜素胶囊) |
| 手心制药天然胡萝卜素胶丸(天然胡萝卜素胶丸) |
| 兰太药业天然胡萝卜素胶丸(天然胡萝卜素胶丸) |
| 信谊天平磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 青平药业磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 山高制药倍他胡萝卜素咀嚼片(倍他胡萝卜素咀嚼片) |
| 巨泰磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 成都药业磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 大冢制药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 诺顿制药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 白云山光华磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 昆明制药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 晨康药业磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 华北制药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 众生药业磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 西南二药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 石药欧意磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 太原药业磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 广东三才磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 中联磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 江苏精华制药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |
| 华津制药磷酸氯喹片(磷酸氯喹片) |