by 名称
遗传性良性上皮内角化不良
描述
遗传性良性上皮内角化不良(hereditarybenignintraepithelialdyskeratosis)是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片及在充血的球结膜上显现泡样，胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传。
预防
注意用眼卫生，保护用眼，不要在强光下阅读，暗室停留时间不能过长，光线必须充足柔和，不要过度用眼。综合调理全身并发症。注意药物影响，危险因素者，必须定期复查，一旦有发病征象者，必须积极配合治疗，防止视功能突然丧失。
病因
(一)发病原因
遗传性良性上皮内角化不良系常染色体显性遗传所致。
(二)发病机制
系常染色体显性遗传性疾病，发病机制还不很清楚，组织病理表现为表皮增生，棘层肥厚，有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。
症状
| 畏光 |
| 视力障碍 |
| 唇皱褶增多畸形 |
| 结膜充血 |
医保范围
否
患病率
0.001%
易感人群
无特殊人群
传染性
无传染性
并发症
| 结膜充血 |
治疗科室
| 皮肤性病科 |
| 皮肤科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
1-2个月
治愈率
70%
常用药物
| 维A酸乳膏 |
| 维生素A软胶囊 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 皮肤病的物理检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 尿素软膏 |
| 维胺酯胶丸 |
| 维A酸乳膏 |
| 维生素A软胶囊 |
药物详细信息
| 人福成田药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
| 遂成药业维A酸乳膏(维A酸乳膏) |
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| 珠江制药维生素A软胶囊(维生素A软胶囊) |
| 双鲸药业维生素A软胶囊(维生素A软胶囊) |
| 维生素A软胶囊(维生素A软胶囊) |
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| 唯爱(维A酸乳膏) |
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