by 名称
异位ACTH综合征
描述
“异位激素分泌综合症”，指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素，或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌)，除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素)外，还释放其他激素。异位ACTH综合征是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合征。多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌，还有胰岛癌，甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞，黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌。肝癌也可引起。
异位ACTH综合征有两种类型。一种类型主要为小细胞肺癌患者，多见于男性。由于病程短，病情重，消耗严重，不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征症状，而主要表现为明显的色素沉着、高血压、水肿，严重低血钾伴肌无力，糖尿病伴烦渴、多饮、多尿、体重减轻。
另一类型为肺、胰、肠类癌等。病程较长，病情较轻，且类癌体积常较小。因而临床上可表现为较典型的Cushing综合征，需和垂体性Cushing病相鉴别。有明显的低血钾性碱中毒。类固醇性糖尿病常见，色素沉着较垂体性Cushing病多见。
诊断先定性诊断库欣综合征，再寻找库欣综合征的定位证据。可用大剂量地塞米松抑制试验、静脉取血或生长抑素显像、PET等手段。
引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除，一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤，此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命，因此可考虑行双侧肾上腺次全切除，术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。
预防
由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致，无有效预防措施，早发现早治疗是本病的防治关键。
病因
病因不明，多见于APUD瘤，如燕麦细胞支气管肺癌（约占半数），不同部位的类癌，还有胰岛癌，甲状腺 髓样癌，嗜铬细胞瘤，神经母细胞，黑色素瘤等，非APUD瘤，如肺腺癌，鳞状细胞癌，肝癌也可引起。
症状
| 肥胖 |
| 餐后血糖高 |
医保范围
否
患病率
0.005%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 肌营养不良症 |
治疗科室
| 内科 |
| 内分泌科 |
治疗方式
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-6月
治愈率
75%
常用药物
| 威麦宁胶囊 |
| 转移因子口服溶液 |
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
医学检查
| 腹部CT |
| 纵隔镜检查 |
建议食物
饮食禁忌
建议饮食
建议药物
| 汉防己甲素片 |
| 威麦宁胶囊 |
| 西黄丸 |
| 肿节风胶囊 |
| 消癌平片 |
| 消癌平胶囊 |
| 复方斑蝥胶囊 |
| 阿魏化痞膏 |
| 复方万年青胶囊 |
| 清肺散结丸 |
| 鸦胆子油软胶囊 |
| 紫龙金片 |
| 鲑降钙素注射液 |
| 鹤蟾片 |
| 转移因子口服溶液 |
药物详细信息
| 华颐药业威麦宁胶囊(威麦宁胶囊) |
| 圣泰转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 中新隆顺榕紫龙金片(紫龙金片) |
| 赣南海欣转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 天力泰药业复方万年青胶囊(复方万年青胶囊) |
| 密盖息(鲑降钙素注射液) |
| 浙江众益制药股份汉防己甲素(汉防己甲素片) |
| 长春银诺克消癌平片(消癌平片) |
| 全鸡药业阿魏化痞膏(阿魏化痞膏) |
| 龙圣堂清肺散结丸(清肺散结丸) |
| 陕西健民消癌平片(消癌平片) |
| 消癌平胶囊(消癌平胶囊) |
| 乐仁堂西黄丸(西黄丸) |
| 瑞尔医药转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 精优药业转移因子口服溶液(转移因子口服溶液) |
| 科迪药业肿节风胶囊(肿节风胶囊) |
| 北京同仁堂西黄丸(西黄丸) |
| 西黄丸(西黄丸) |
| 仁仁复方斑蝥胶囊(复方斑蝥胶囊) |
| 万高药业鸦胆子油软胶囊(鸦胆子油软胶囊) |
| 白云山中一鹤蟾片(鹤蟾片) |
| 九寨沟天然西黄丸(西黄丸) |