by 名称
胰胆管合流异常综合征
描述
胰胆管合流异常综合征（AbnormalPancreaticocholangSynoflowSyndrome）也称先天性胆总管囊肿。是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
预防
本病为先天性疾患，无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
病因
是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一，1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：Ⅰa型——囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰc型——无胆管扩张型；Ⅱ型，为其它复杂的合流异常。
由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍，影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝细胞内合成，约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱，末端狭窄，扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染，胰胆管连接处畸形，胰液返流，胆管内压过高有关。
症状
| 颅内出血 |
| 瘀血 |
| 腹痛 |
| 胃肠道出血 |
| 胆管断裂 |
| 胆汁排泄受阻 |
| 鼻出血 |
医保范围
否
患病率
发病率约0.005%–0.008%
易感人群
无特发人群
传染性
无传染性
并发症
| 颅内出血 |
治疗科室
| 内科 |
| 消化内科 |
治疗方式
| 手术治疗 |
| 药物治疗 |
| 支持性治疗 |
治疗周期
3-6个周
治愈率
手术治愈率约80%
常用药物
治疗花费
根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
医学检查
| 胰腺疾病超声诊断 |
| 肝、胆、胰、脾的MRI检查 |
| 肝、胆、脾CT检查 |
| 造影检查 |
| CT检查 |